副腫瘤性小腦變性的病因
病因目前并不十分清楚目前傾向于副腫瘤病變的病因是全身性或潛在的腫瘤導致的自身免疫性反應有報道某些婦科腫瘤合并小腦變性的患者血清和CSF中存在自身抗體,稱為抗-Yo抗體。抗-Yo抗體是特異性抗小腦Purkinje細胞抗體(anti-Purkinje cell antibody,APCA),與副腫瘤性小腦變性和生殖系統或婦科腫瘤有關;PCD患者也可出現抗-Hu抗-Ri抗體,可見小腦損害約2/3的Hodgkin病PCD患者,經免疫組化證實有抗Purkinje細胞漿抗體。......閱讀全文
副腫瘤性脊髓病的癥狀
副腫瘤性脊髓病主要的兩種臨床類型表現如下: 1.壞死性脊髓病:此病的原發腫瘤病無特定的類型,但易發生在肺癌,其次為淋巴瘤,前列腺癌,甲狀腺癌,乳腺癌,小腿巨細胞肉瘤,皮膚鱗狀上皮癌以及腎細胞癌,雖然癌變的種類較多,但在臨床表現上極為相似。 病程為亞急性起病,逐漸的發展為完全性橫貫性脊髓損傷,
副腫瘤性斜視性眼陣攣的流行病學及病因
流行病學 尚無較全面的流行病學資料。副腫瘤性斜視性眼陣攣多見于代謝性、中毒性腦病或病毒性腦炎,伴隱匿的惡性腫瘤者不少見,50%以上的眼肌陣攣患兒合并胸部周圍神經母細胞瘤,兒童的發病年齡平均為18個月,女性略多于男性。患神經母細胞瘤的患兒大約2%發生斜視性眼陣攣。成年患者發病年齡各異,大約20%
副腫瘤性邊緣系腦炎的流行病學及病因
流行病學 尚未查到較全面的發病率統計學資料,國內發生率比較低。 病因 邊緣葉腦炎(limbic encephalitis)及腦干炎的原發腫瘤是小細胞肺癌或霍奇金病(Hodgkin病),惡性胸腺瘤有時也可導致副腫瘤性邊緣系腦炎。其病因目前尚不清楚,但在其他的副腫瘤神經綜合征中發現有抗神經元自
副腫瘤綜合征的病因及病理生理
病因 Croft 報道1465 例腫瘤患者,6.6%的患者有肢體遠端無力或輕微周圍神經病,結合電生理學檢查發病率更高。小細胞肺癌及卵巢腫瘤患者PNS 病變的發病率較高,2%~5%的小細胞肺癌患者發生Lambert-Eaton 肌無力綜合征,約2/3的Lambert-Eaton 綜合征病人患小細
副腫瘤性脊髓病的發病機制
目前發病機制尚不清楚,但是普遍的認為與自身免疫有關,有文獻報道抗-Hu抗體(抗神經元抗體)與副腫瘤性腦脊髓炎相關。
副腫瘤性脊髓病的診斷鑒別
主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,未發現原發性腫瘤前易誤診。 臨床遇到持續神經系統癥狀的患者難以解釋時對本綜合征的警惕性尤為重要。 系統檢查未發現癌腫,需定期復查,腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診PNS和提示潛在的腫瘤性質。 注意與神經系統原發性疾病鑒別
副腫瘤性邊緣系腦炎的概述
副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應(remote effects),當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘綜合征。本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發
成人小腦腫瘤術后并發小腦性緘默病例分析
?1.病例資料?患者,男,41歲,因行走不穩半年伴嘔吐入院。入院時體格檢查:神志清楚;雙側瞳孔等大等圓,直徑3 mm,對光反射靈敏;四肢肌力、肌張力正常;昂伯氏征(±),左側指鼻試驗(±)。頭顱MRI平掃+增強:小腦蚓部可見24 mm×26 mm大小團塊狀稍長T1、長T2信號,邊界欠清,信號均勻,D
副腫瘤性斜視性眼陣攣的診斷
主要依據患者的臨床表現及相關的抗體檢查,系統檢查未發現癌腫,需定期復查。腦脊液及電生理檢查有助于診斷,血清或CSF特異性自身抗體可確診副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)和提示潛在的腫瘤性質。
副腫瘤性斜視性眼陣攣的概述
副腫瘤性斜視性眼陣攣(paraneplastic opsoclonus-myoclnia,POM)也稱為副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣(paraneplastic opsoclonus),是表現為與注視方向無關的雙眼雜亂無章、無節律、快速多變的眼球異常運動的罕見副腫瘤綜合征,常與肌陣攣合并存在。
變性性近視的眼底損害的病因
遺傳已被確認為主要因素。其遺傳方式有常染色體隱性遺傳,也有顯性及X-性連鎖遺傳,且具有高度遺傳異質性。除遺傳外,后天環境如全身健康狀況、生活環境、個人習慣、長期從事近距離用眼工作等,均可助長近視程度的加深。
小腦性共濟失調的病因及相關疾病
小腦性共濟失調可以分為:繼發性小腦性共濟失調、遺傳型小腦性共濟失調。繼發性小腦性共濟失調是非遺傳型的原因造成。包括特發性小腦共濟失調(idiopathic cerebel-lar ataxia)和有明確病因的獲得性共濟失調。獲得性共濟失調的病因包括感染、乙醇中毒、維生素缺乏、多種代謝疾病、線粒體
神經系統副腫瘤綜合征的病因
副腫瘤綜合征的病因目前并不十分清楚。以前普遍認為可能由于癌腫分泌某些直接損害神經系統的物質,如激素樣物質(hormone-like substance)和細胞因子(cytokines)。腫瘤產生的激素樣物質可引起高鈣血癥無力以及行為異常腫瘤產生的異位ACTH常可造成庫欣綜合征(Cushing’s
副腫瘤性邊緣系腦炎的發病機制
邊緣葉腦炎或腦干炎并非局灶性病損,CNS各層次均有病理改變,主要病理特點是大量神經元缺失及小膠質細胞增生,半球及邊緣葉表現最突出,后根神經節也有炎癥性病變,推測病因可能為病毒感染,但至今未找到生物學證據。
副腫瘤性邊緣系腦炎的輔助檢查
1.腦電圖:有時表現為彌漫性慢波、或雙顳葉慢波、或棘波存在。 2.MRI:在中顳葉、海馬、扣帶回、島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。 3.組織學檢查:發現在大腦皮質出現神經元脫失、反應性神經膠質增生、小膠質細胞增生以及周圍血管淋巴細胞呈套狀聚集浸潤。在海馬、扣帶回、梨狀皮層、額下葉、
副腫瘤性脊髓病的并發癥
副腫瘤損害如累及其他部位的神經系統還會產生語言困難,癡呆,記憶力障礙,錐體束癥或其他神經病變,也能可影響到體內的許多組織和器官,造成相應的臨床表現,如關節炎,皮疹,內分泌功能紊亂等。
副腫瘤性肢端角化癥的概述
副腫瘤性肢端角化癥是指以累及耳部、鼻、肢端的丘疹鱗屑性損害和角化過度性損害為主的疾病,是較罕見的副腫瘤性皮膚病。常見于40歲以上的男性,常伴發于膈肌以上的消化道和呼吸道鱗狀細胞癌,皮損與腫瘤密切相關,屬于惡性腫瘤的皮膚標志之一。
副腫瘤性肢端角化癥的診斷
發病年齡在40歲以上,男性多見,有肺部、咽喉部、舌部、頸部等腫瘤病史,皮損通常始發于手指、足趾,呈對稱性鱗屑性,皮損與內臟腫瘤的演變有密切的關系,腫瘤消失,皮損消退,腫瘤復發時皮損加重,皮膚病理檢查并無特異性改變,根據以上特征可以做出診斷。
副腫瘤性邊緣系統腦炎的概述
副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應(remote effects),當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘綜合征。本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發
副腫瘤性邊緣系統腦炎的檢查
1.腦脊液中少量的單核細胞增多,中等程度的蛋白升高。 2.血清學檢查有時可發現一種針對神經元Ma2蛋白的抗體。 3.腦電圖:有時表現為彌漫性慢波,或雙顳葉慢波,或棘波存在。 4.MRI:在中顳葉,海馬,扣帶回,島葉以及杏仁核等結構可見到異常的信號影像。 5.組織學檢查:發現在大腦皮質出現
副腫瘤性邊緣系統腦炎的診斷
1.主要根據患者邊緣系統腦炎所致遺忘綜合征的臨床癥狀,體征。 2.存在原發性腫瘤。須排除腦實質或腦膜腫瘤轉移,代謝性腦病等。
關于副腫瘤性邊緣系腦炎的簡介
副腫瘤綜合征(paraneoplastic syndrome,PNS)是全身性癌腫在中樞神經系統(CNS)和肌肉系統出現的遠隔效應(remote effects),當邊緣系統主要受累時,臨床上表現為遺忘綜合征。本病的特征性癥狀是進行性癡呆及明顯的記憶力障礙,特別是近事記憶障礙,也可見全身性癲癇發
副腫瘤性肢端角化癥的檢查
1.體格檢查 主要通過體格檢查,皮膚視診發現在四肢、耳、鼻等部位有典型的鱗屑等皮損表現。 2.病理檢查 顯示皮膚非特異性炎癥。角化過度及角化不全,棘細胞層增厚,真皮淺層血管周圍少量淋巴細胞浸潤。
副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制
副腫瘤性斜視性眼陣攣的發病機制目前并不清楚,自身免疫機制起了一定的作用。在部分合并有乳腺癌的患者血清和腦脊液中存在抗-Ri抗體,雖然此抗體在病中所起的作用尚不十分清楚,但當患者存在副腫瘤性斜視性眼肌陣攣-肌陣攣及小腦性共濟失調時,抗-Ri抗體的存在提示有乳腺癌的潛在可能。有人認為本病的損害部位位
遺傳性共濟失調的具體診斷方法介紹
(1)確認共濟失調綜合征并確定其遺傳學特點。眼震、吟詩樣語言、辨距不良、震顫和步態共濟失調等為小腦主要體征,同時可伴癡呆、錐體束征,以及脊髓、周圍神經損害體征。根據臨床表現確定為進行性共濟失調后還應詳細收集家族史,根據家族遺傳學特點確定其遺傳類型。 (2)CT或MRI顯示小腦萎縮很明顯,有時可
關于小兒急性小腦性共濟失調的病因分析
急性小腦性共濟失調是一種多病因的綜合征。病毒感染后的自身免疫反應所引起的小腦損害是最常見的病因。常見的引起急性小腦性共濟失調的病毒包括水痘、帶狀皰疹病毒,腸道病毒、風疹DNA病毒、腮腺炎病毒等支原體及細菌性感染也可引起本病。其他病因還有小腦腫瘤、藥物或重金屬中毒(如苯妥英鈉、鉛)、先天性代謝異常
關于脊髓小腦變性癥的預后介紹
雖然目前還沒有藥物可以治療此癥,但假如能重視身體的保養,注意飲食、起居,定期做運動,配合小腦萎縮癥需要的復健訓練,持之以恒地練習,將有助延緩病情惡化的速度。以下是一些復健治療的建議: 1.盡量保持與社會接觸,爭取生活平衡。 2.選擇適合自己的工作和生活方式,盡可能與別人多交往,保持愉悅的心理
關于脊髓小腦變性癥的基本介紹
脊髓小腦變性癥是以運動失調為主要癥狀,病理學上是以小腦及其傳入、傳出途徑的變性為主的疾病,臨床主要特征為肢體共濟失調和構音障礙。 基因中有段異常的CAG核酸重復序列發生倍增突變,是造成此癥的原因。 1.腦神經系統臨床檢查。 2.核磁共振(MRI)。 3.基因測試。
小腦萎縮的病因
1.遺傳性 如脊髓小腦變性(SCA)、Friedreich型共濟失調、齒狀核紅核蒼白球路易體萎縮癥等。 2.變性性 多系統萎縮小腦型(MSA-C)。 3.缺血缺氧性 一氧化碳中毒。 4.藥物中毒 苯妥英鈉。 5.炎癥性 急性小腦炎后遺癥。 6.酒精中毒 酒精性小腦變性。
副腫瘤性斜視性眼陣攣的并發癥
副腫瘤性斜視性眼陣攣存在原發部位腫瘤臨床表現。兒童常伴發有神經母細胞瘤;成年人可伴發多種腫瘤。