變應性亞敗血癥的輔助檢查及診斷標準
輔助檢查 1、血常規和骨髓檢查:急性發作或發熱時,患者白細胞總數均增高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。分類中性粒細胞增多、核左移。久病者可出現輕到中度貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。 骨髓檢查顯示粒細胞增生,胞漿有毒性顆粒及空泡,提示感染性骨髓象,易被報告為感染性骨髓像。 骨髓培養陰性。高熱時要有蛋白尿出現,熱退后可消失,持續不消者應考慮腎累及可能。 2、血清鐵蛋白升高:與疾病活動正相關,見于80%以上,可作為本病的參考點,其敏感性特異性分別為74.8%和83.2%。 3、血沉明顯增快、CRP升高,即使在不發熱期或間歇期亦然。 4、各項血清及免疫學檢查均無特異性。病變活動期者IgG可增高,血清C反應蛋白及粘蛋白的增高常作為活動指標。 5、滑液呈炎性改變。 6、血培養陰性。 7、類風濕因子多為陰性,少數可為 弱陽性。 8、 肝功能檢查多有不同程度的異常。 ......閱讀全文
關于變應性亞敗血癥性紅斑的簡介
變應性亞敗血癥性紅斑是一種較少見的綜合癥,以兒童為多見。其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反復出現一過性皮疹;游走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時癥狀常可復發。
關于變應性亞敗血癥的病理介紹
皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表淋巴結示非特異慢性炎癥。
關于小兒變應性亞敗血癥的簡介
變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞計數增多、血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。認為本病是全身性類風濕病的一種臨床類型或一個臨床階段并非一個獨特的疾病。
成人變應性亞敗血癥的發病機制
成人變應性亞敗血癥發病機制還不清楚。本病無特異性病理改變。滑膜表現為非特異性滑膜炎,滑膜細胞輕度到中度增生,血管充血,淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成,滑膜內層細胞IgG、IgM和類風濕因子染色陽性。淋巴結為非特異性炎癥,部分淋巴結顯示為T淋巴細胞瘤樣免疫原性增生,有時有淋巴結壞死。皮膚表現為皮膚
簡述變應性亞敗血癥的臨床特點
其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反復出現一過性皮疹;游走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時癥狀常可復發。中醫治療情況可以參看參考資料。
變應性亞敗血癥的臨床表現
(一)發熱:見于98%-100%的患者,是最常見、最早見的癥狀,以弛張熱多見,多在39~40℃以上,一日內體溫波動在2℃以上,偶見高熱稽留數日。約半數熱前畏寒,可持續數天至數年,反復發作,抗菌素無效,激素或非甾體抗炎藥有效。發熱持續1~2周后自行消退,熱退后猶如常人,間歇1周至數周后復發。無明顯
治療變應性亞敗血癥的相關介紹
本病尚無根治方法,但如能及早診斷,合理治療可以控制發作,防止復發,用藥方法同類風濕關節炎。 常用的藥物有非甾類抗炎藥(NSAIDS)、糖皮質激素、改善病情抗風濕藥(DMARDS)等。 1.非甾類抗炎藥(NSAIDs): 急性發熱炎癥期可首先使用NSAIDs,一般需用較大劑量,病情緩解后應繼
變應性亞敗血癥的中醫分型
變應性亞敗血癥根據臨床表現有風熱犯衛型、氣營兩燔型、濕熱蘊毒型和陰虛內熱型等型。 1、風熱犯衛型 【證見】 發熱惡寒,汗出,頭痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬腫痛,口干微渴,關節焮腫灼痛,屈伸不利,胸前頸背可見紅色皮疹,隨熱退而消,舌邊尖紅,苔薄白或薄黃,脈浮數。本證為外感風熱病邪,攻注骨節,痹阻經
副變應性的輔助檢查
1、血常規和骨髓檢查:白細胞和中性粒細胞升高:一般(10~20)×109/L、最高達50×109/L。貧血:90%-100% 多為低色素性貧血。 50%血小板增高。骨髓像易見到中毒顆粒,易被報告為感染性骨髓像。骨髓培養陰性。 2、血清鐵蛋白升高:與疾病活動正相關,見于80%以上,可作為本病的參
成人變應性亞敗血癥的并發癥及實驗室檢查
并發癥 肺不張、肺出血、間質性肺炎及淀粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合征。還有個別患者合并消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。 實驗室檢查 成人變應性亞敗血癥突出表現是90%以上的患者外周血白細胞總數增高,一般在10×109/L~20×109/L之間,也有報告高達50×109/L,呈類白血病反應。
簡述變應性亞敗血癥性紅斑的癥狀體征
1、發熱 長期間歇性發熱,弛張熱型,每日體溫波動2~3次,可從40℃以上驟降至正常體溫,多數患者雖然高熱,但一般情況尚好,熱退后活動如常。發熱可持續數周至3個月或更長時間,間歇期不一,可達數月。 2、皮疹 往往發熱時出現,有時先于發熱,隨體溫下降皮疹漸漸消退。皮疹多形性,有斑疹、斑丘疹、丘
成人變應性亞敗血癥的并發癥
肺不張、肺出血、間質性肺炎及淀粉樣變,或出現成人呼吸窘迫綜合征。還有個別患者合并消化性潰瘍、闌尾炎或胰腺炎等。
概述變應性亞敗血癥的中醫分型
1、風熱犯衛型 【證見】發熱惡寒,汗出,頭痛,全身酸痛,咽痛,瘰疬腫痛,口干微渴,關節焮腫灼痛,屈伸不利,胸前頸背可見紅色皮疹,隨熱退而消,舌邊尖紅,苔薄白或薄黃,脈浮數。本證為外感風熱病邪,攻注骨節,痹阻經絡,犯及關節、皮肉、筋脈,使血脈痹阻,津液凝聚。病在肺衛,為實證;高熱、咽痛、關節焮腫
變應性亞敗血癥綜合征的病因
病因尚未明確,Wissler 認為系細菌感染與變態反應的綜合表現。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標本培養得鏈球菌并作自身菌苗注射后而獲痊愈,故認為細菌在發病原理上有一定意義。至于感染源,除鏈球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推測同支原體、病毒(風疹或慢病毒)等感染有關。
變應性亞敗血癥綜合征的概述
變應性亞敗血癥綜合征即變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi 綜合征、Wissler 綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞增多、血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。多發生于2~10 歲的小兒。男女均可得病,男孩較多。
簡述變應性亞敗血癥的基本概念
1995年以來的文獻報告已有500例,未報告的病例更多,所以是較常見的疾病。該命名早已相繼為國際及國內所廢用,統一稱為成人Still病,或更確切地稱為成人起病Still病(Adult onset Still's disease,AOSD)。以兒童為多見,從國內的報告來看,在成人中也不少見
概述變應性亞敗血癥的臨床表現
(一)發熱:見于98%-100%的患者,是最常見、最早見的癥狀,以弛張熱多見,多在39~40℃以上,一日內體溫波動在2℃以上,偶見高熱稽留數日。約半數熱前畏寒,可持續數天至數年,反復發作,抗菌素無效,激素或非甾體抗炎藥有效。發熱持續1~2周后自行消退,熱退后猶如常人,間歇1周至數周后復發。無明顯
成人變應性亞敗血癥的臨床表現
成人變應性亞敗血癥臨床表現復雜多樣,常有多系統受累,表現為發熱、皮疹、關節痛,其次為咽痛、淋巴結腫大、肝、脾大及漿膜炎等。本病表現及發生頻率(表1,2)。 發熱 發熱為本病的重要表現之一,幾乎見于所有的患者。通常是突然高熱,一天1個高峰,偶爾一天2個高峰。以高熱為主,體溫多超過39℃,一般在
治療小兒變應性亞敗血癥的基本介紹
1.腎上腺皮質激素 (1)用藥的指征①全身癥狀顯著或呈暴發型者。②并發癥如心肌炎心包炎、心力衰竭及虹膜睫狀體炎。③水楊酸制劑治療無效或患者因藥物反應不能耐受時。④關節炎嚴重。 (2)應用激素的原則①用量要足,能足以控制發熱但不是大量。②不可減量太快,要遵循逐漸減量停藥的原則。③療程要夠但不宜
關于小兒變應性亞敗血癥的預后介紹
大多數患者的病程難以預測,預后不良的標志: 1.高熱及全身毒血癥狀顯著,特別是起病后1年仍發熱者; 2.繼發淀粉樣變者; 3.類風濕因子陽性伴皮下小結者; 4.白細胞計數過高或過低者; 5.血沉>100mm/h者。
關于小兒變應性亞敗血癥綜合征的鑒別診斷介紹
本病征易被誤診為其他疾病。鑒別診斷時應考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾傷寒布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網及惡性肉芽腫、風濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。
變應性亞敗血癥綜合征的病因及病理生理
病因 病因尚未明確,Wissler 認為系細菌感染與變態反應的綜合表現。Fanconi曾從病人感染齒槽中取標本培養得鏈球菌并作自身菌苗注射后而獲痊愈,故認為細菌在發病原理上有一定意義。至于感染源,除鏈球菌和葡萄球菌感染之外,另有人推測同支原體、病毒(風疹或慢病毒)等感染有關。 病理生理 很
變應性亞敗血癥的病理及流行病學
病理 皮損活組織檢查顯示真皮膠原纖維水腫,毛細血管周圍中性粒細胞、淋巴細胞和漿細胞浸潤。關節滑膜肥厚水腫、細胞增殖、血管增生、內皮細胞腫脹、淋巴細胞和漿細胞浸潤,纖維蛋白沉積。淺表 淋巴結示非特異慢性炎癥。 流行病學 發病年齡14-83歲,16-35歲青壯年多發,男女基本相等。病程2個月-
變應性亞敗血癥綜合征的癥狀體征及病因
癥狀體征 1.發熱 反復高熱是突出的主訴。發熱多急驟,常先于關節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱,也可呈弛張熱、稽留熱、復發熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特征。同一天體溫波動的幅度可大于2℃,甚至3~4℃。高熱時可有畏寒,病孩發熱時神志清晰,一般情況尚好,熱退時則同常人
成人變應性亞敗血癥的發病機制及臨床表現
發病機制 成人變應性亞敗血癥發病機制還不清楚。本病無特異性病理改變。滑膜表現為非特異性滑膜炎,滑膜細胞輕度到中度增生,血管充血,淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成,滑膜內層細胞IgG、IgM和類風濕因子染色陽性。淋巴結為非特異性炎癥,部分淋巴結顯示為T淋巴細胞瘤樣免疫原性增生,有時有淋巴結壞死。皮
副變應性的臨床表現及輔助檢查
臨床表現 (一)發熱:見于98%-100%的患者,是最常見、最早見的癥狀,以弛張熱多見,約半數熱前畏寒,可持續數天至數年,反復發作,抗菌素無效,激素或非甾體抗炎藥有效。多數患者雖長期發熱,但自覺情況良好,無明顯中毒癥狀。 (二)皮疹:見于85%以上的患者,紅色壓之褪色,有時輕度瘙癢,易與藥疹
關于小兒變應性亞敗血癥綜合征的檢查方式介紹
1.血常規檢查 可見嗜酸性細胞增高。血紅蛋白量減少,可見低血色素性貧血白細胞計數增高伴核左移,白細胞一般為1萬~2萬大多5萬,個別>5萬,有高達10萬者。 2.血液檢查 (1)蛋白電泳 白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明顯較高。 (2)類風濕因子測定 大多為陰性,少數陽性兒童晚發病者或病變
小兒變應性亞敗血癥綜合征的簡介
變應性亞敗血癥綜合征即變應性亞敗血癥又稱Wissler-Fanconi綜合征、Wissler綜合征、亞急性變應性熱等。是一種較少見的以長期的間歇性持續性發熱、皮疹、關節痛、白細胞增多血培養陰性為主要特征的感染-變態反應綜合征。很多人考慮本征的臨床表現、實驗室檢查和病情發展與幼年類風濕性關節炎相似
變應性亞敗血癥的流行病學
發病年齡14-83歲,16-35歲青壯年多發,男女基本相等。病程2個月-14年。發病率:法國:0.16/10萬,日本:0.22/10萬,0.34/10萬。患病率:日本男女分別為:日本:0.73/10萬,1.47/10萬。過敏史占23%。
關于變應性亞敗血癥的基本內容介紹
本病是一種較少見的綜合癥,以兒童為多見。其臨床特點:起病急驟,主要有長期持續或間歇性發熱;反復出現一過性皮疹;游走性關節痛疼及淋巴節腫大,肝脾腫大;周圍血白細胞明顯增高,核左移,血沉增快,血培養陰性;抗生素治療無效,皮質類固醇激素能使癥狀緩解,但減量或停用激素時癥狀常可復發。 現代醫學對本病病