概述肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的發病機制
由于某些病因使機體同時產生了抗肺泡、腎小球基底膜抗體，并由此攻擊了腎小球與肺，發生Ⅱ型變態反應。至于同時向肺泡和腎小球發生免疫復合物沉積并激活補體（Ⅲ型變態反應）的發病機理，尚無確切的解釋。 1962年Steblay等人證實，肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎的腎小球基底膜（GBM）損害是由抗GBM抗體介導，遂后大量的研究工作集中于分離和研究GBM組分，尋找抗體針對的相應抗原及表明抗原的分子結構與特征。近年來隨著分子生物學及生物化學的飛速發展，人們在新發現的膠原Ⅳ的α3（Ⅳ）鏈中，證實α3（Ⅳ）鏈的NC1結構域是Goodpasture自身抗原，又稱Goodpasture抗原，繼而克隆了該抗原基因Co14A3，定位于第二條染色體q35～37區域。 應用間接免疫熒光和免疫電鏡技術證實，Goodpasture抗原不僅見于GBM，也分布于腎小管基膜（TBM）、肺泡毛細血管基膜（ABM）及其他組織基膜（如脈絡膜、角膜、晶體、視網膜血管基......閱讀全文
概述小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，網織紅細胞升高，血沉增快，骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找
治療肺含鐵血黃素沉著癥的相關介紹
治療目前以皮質激素為首選，發作期可靜脈用藥，然后口服潑尼松1-2mg/kg.d 4周，逐漸減量，維持時間6個月到2年。如無效可試用其他免疫抑制劑，如6-MP，環磷酰胺等。目前認為小劑量激素，長期維持治療能減少發作次數及程度，可改善長期預后。有人試用去鐵胺（deferoxamine）以企圖排出肺內
特發性肺含鐵血黃素沉著的診斷檢查
X線胸片威兩肺門或中下內帶散在小結節陰影，嚴重者可融合成毛玻璃片狀陰影。癥狀緩解時可好轉，甚至吸收。
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺出血伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式介紹
一、實驗室檢查 1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。 二、X線檢查
肺含鐵血黃素沉著癥的X線檢查
初期發作的X線片上可見廣泛存在的邊緣不清，密度不一的云霧狀影，大小不一，可以融合。反復發作后X線見肺紋理增重，肺野可見分布均勻的細點網狀或粟粒狀影，以中內帶顯著。當發作時可在上述背景上并存小云霧片狀影，反映出肺泡新鮮出血的征象。后遺癥期點網狀或粟粒狀影密度增高，同時可出現肺纖維化，肺氣腫等現象。
特發性肺含鐵血黃素沉著的病理生理
由于肺毛細血管反復出血至肺間質，其中珠蛋白部分被吸收，含鐵血黃素沉著于肺組織，病理見肺重量增加。切面有廣泛棕色色素沉著。鏡檢肺泡和間質內可見含有紅細胞及含鐵血黃素的巨噬細胞，肺內有程度不等的彌漫性纖維化，肺泡間質及血管彈性纖維變性，含鐵血黃素沉著。電鏡見彌散性毛細血管損害，伴內皮細胞水腫、II型
特發性肺含鐵血黃素沉著的癥狀體征
臨床癥狀與肺出血的時相有關。急性期呈陣發性或持續性咳嗽、咯血和氣促。咯血持續數小時或數天，逐漸自行緩解，此時除臉色蒼白、疲乏外，基本無癥狀，但數周、數月后又可復發。胸部體征多無異常。由于貧血，發紺常被掩蓋。病程后期常伴肺心病或杵狀指(趾).大咯血是致死的常見原因。
肺含鐵血黃素沉著癥的臨床表現
1、初次發作：起病多突然，典型表現為發熱、咳嗽、咯血及貧血。咳嗽一般嚴重，少數有呼吸困難、發紺。黏液痰多見，內有粉紅色血液，嚴重時可出現大量咯血。與此同時患兒出現貧血、乏力。查體肺部多無特異表現，可有呼吸音減弱或少量干羅音及細濕羅音。 2、反復發作期：初次發作后患兒間斷反復發作，可長達數年。發
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的介紹
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一組肺泡毛細血管出血性疾病，致病原因是肺泡內反復出血，致肺間質內鐵質積聚，終而造成進行性肺纖維化。特發性肺含鐵血黃素沉著癥多見于兒童，臨床以缺鐵性貧血、咳嗽、咯血及進行性氣促為主。[1]
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因
病因末完全明確。 1.特發性肺含鐵血黃素沉著癥 可分為4個亞型：單純型；與牛奶過敏共同發病；與心肌炎或胰腺炎共同發病；與出血性腎小球腎炎共同發病（Goodpasture綜合征）， 2.繼發性肺含鐵血黃素沉著癥 多繼發于下述病理情況：各種原因所致左心房高壓的后果；膠原性血管病的并發癥（如結
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的治療
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性發作期 由于大量肺出血，患兒出現呼吸困難及血紅蛋白急劇下降時應臥床休息，間歇正壓供氧，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。腎上腺皮質激素在急性期控制癥狀的療效已較肯定，
肺含鐵血黃素沉著癥的實驗室檢查
1、不同程度小細胞低色素性貧血，以中度貧血著多見。血清鐵蛋白降低。 2、發作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。少數Commbs試驗可以陽性。 3、痰涂片普魯氏藍染色可見細胞內有藍色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據此可明確診斷。對嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后
該病常見的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一個早期的回顧性研究提出，特發性肺含鐵血黃素沉著癥的存活時間在3～5年。多數研究認為，本病的預后取決于肺出血程度及持續時間，早期診斷、及時免疫治療能夠顯著改善特發性肺含鐵血黃素沉著癥的預后，少數病例可自行緩解。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查
關鍵為在痰內或幼兒胃液內找到含鐵血黃素巨噬細胞，其他方面有： 1.血象 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，血沉多增快。 2.痰液（或支氣管灌洗液）或胃液檢查 含鐵血黃素細胞陽性，陽性率達95%左右是確診本病的主要方法，可疑者應多次查找。 3.其他檢查 急性發作期血清
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的基本介紹
特發性肺含鐵血黃素沉著癥的咯血性質、痰中含鐵血黃素細胞化驗及肺部X線表現與肺含鐵血黃素沉著伴腎小球腎炎極相似，當Goodpasture病肺受累在先，腎炎表現不明顯時，二者應鑒別。該癥多見于16歲以下青少年，病情進展緩慢，無腎炎癥狀，預后好。肺及腎活檢有助鑒別。血清抗基底膜抗體檢查也有助鑒別。
皮膚含鐵血黃素沉著的檢查
本病以兒童多見，主要以1～7歲為見，15%超過15歲，成年人男女之比為2∶1，無明顯家族性。癥狀取決于肺內出血程度。輕度持續慢性出血可有干咳、乏力、皮膚蒼白、體重減輕乃至杵狀指。在急性出血期間可出現痰中帶血、咯血、低熱，胸痛等。在后期可有呼吸困難，乃至心功能不全的表現。在急性期及繼發感染時可有明
如何預防特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
如何預防小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥？
由于真菌和特發性肺含鐵血黃素沉著癥相關性較強，所以應該給患兒換一個居住地區，或設法去除居住環境中的真菌。此外多數認為本病與牛奶過敏有關，因在患兒血清中，有能沉淀牛奶的多種抗體（血沉淀素）增高，若用牛奶蛋白作皮內試驗，則為陽性反應，患兒停服牛奶后，癥狀迅速消失，重飲牛奶，癥狀可再次出現，有沉淀素增
關于特發性肺含鐵血黃素沉著癥的病因分析
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。 IPH 病因至今未明，一般認為與遺傳、免疫、牛乳過敏、環境因素和鐵代謝異常有關，現傾向認為與免疫相關
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
關于小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的簡介
特發性肺含鐵血黃素沉著癥(IPH)是一種少見、病因不明、好發于兒童的以彌散性肺泡毛細血管反復出血、肺間質含鐵血黃素沉著為顯著特點的疾病。反復咯血、缺鐵性貧血和彌散性肺浸潤三聯征是其特征性表現。
小兒特發性肺含鐵血黃素沉著癥的鑒別診斷
對這類咯血、發熱、呼吸窘迫和貧血的患者都應注意鑒別肺炎、敗血癥、肺結核、支氣管擴張、Gaucher病、組織細胞增生癥X、肺內腫物和Wegner肉芽腫，如合并有尿血者，則膠原性血管病、血液病等均應考慮，出現貧血及網織紅細胞增高者，應與缺鐵性貧血及溶血性貧血相鑒別。
簡述特發性肺含鐵血黃素沉著癥的檢查方式
1.血液學檢查 急性期顯示不同程度的小細胞低色素性貧血，血小板正常，網織紅細胞升高，血沉增快，骨髓細胞學檢查可見紅系增生活躍。 2.細胞學檢查 自患兒的痰液、胃液、支氣管肺泡灌洗液中找到含鐵血黃素細胞是確診本病最重要的依據。支氣管肺泡灌洗液檢查的陽性檢出率最高。可疑者應多次查找。 3.X
關于肺含鐵血黃素沉著癥的基本信息介紹
肺含鐵血黃素沉著癥（idiopathic pulmonary hemosiderosis）是一種原因尚不明了的疾病，其病變特征為肺泡毛細血管出血，血紅蛋白分解后形成的以含鐵血黃素形式沉著在肺泡間質，最后導致肺纖維化。發病年齡主要在兒童期，初發年齡多數在嬰幼兒及學齡前。發病機理可能與自身免疫有關，
治療特發性肺含鐵血黃素沉著癥的方法介紹
仔細尋找可能致病的原因或誘因，如對牛奶過敏，對食物或化學物質過敏，合并心肌炎、腎炎等仍屬首要。癥狀治療大致有以下幾方面。 1.急性出血期治療 急性發作時臥床休息，吸氧，床邊備好吸痰器以防咯血窒息，嚴重貧血者可少量多次輸新鮮血。合并感染時給予抗感染治療。多數患兒采用免疫抑制劑聯合激素（潑尼松）
怎樣緩解皮膚含鐵血黃素沉著
在急性期可試用激素治療，常用潑尼松1～2mg/(kg?d)，2～3周后減量，逐步到維持量。對癥處理包括對缺鐵性貧血的鐵劑治療，及繼發感染后的抗生素治療。 病程相差很大，有報告68例，3年內死亡20例(29%)，活動17例(25%)，穩定12例(18%)，恢復正常19例(28%)。有人認為牛奶可