無錫人民醫院陳靜瑜等發表Cell揭示肺纖維化的分子機制

　　纖維化可以在大多數器官中發展并引起器官衰竭。肺纖維化的最常見類型稱為特發性肺纖維化，其中纖維化始于肺周圍，然后向肺中心發展，最終導致呼吸衰竭。關于該疾病的發病機理和外周至中心進展的機制知之甚少。

　　2019年12月19日，南京醫科大學附屬無錫人民醫院陳靜瑜及NIBS湯楠共同通訊在Cell 在線發表題為“Progressive Pulmonary Fibrosis Is Caused by Elevated Mechanical Tension on Alveolar Stem Cells”的研究論文，該研究發現肺泡干細胞（AT2細胞）中Cdc42功能的喪失會導致周圍到中心的進行性肺纖維化。

　　進一步表明，在肺切除術后和未治療的老年小鼠中，Cdc42-null AT2細胞不能再生新的肺泡，從而導致AT2細胞持續暴露于升高的機械張力。同時，該研究證明升高的機械張力會激活AT2細胞中的TGF-β信號轉導環，從而驅動肺纖維化的外周向中心發展。總而言之，該研究在受損的肺泡再生，機械張力和進行性肺纖維化之間建立了直接的聯系。

　　纖維化可以在大多數器官中發展并引起器官衰竭。肺纖維化的最常見類型稱為特發性肺纖維化，其中纖維化始于肺周圍，然后向肺中心發展，最終導致呼吸衰竭。關于該疾病的發病機理和外周至中心進展的機制知之甚少。

　　該研究發現肺泡干細胞（AT2細胞）中Cdc42功能的喪失會導致周圍到中心的進行性肺纖維化。

　　進一步表明，在肺切除術后和未治療的老年小鼠中，Cdc42-null AT2細胞不能再生新的肺泡，從而導致AT2細胞持續暴露于升高的機械張力。同時，該研究證明升高的機械張力會激活AT2細胞中的TGF-β信號轉導環，從而驅動肺纖維化的外周向中心發展。總而言之，該研究在受損的肺泡再生，機械張力和進行性肺纖維化之間建立了直接的聯系。