患者男，25歲。外院超聲體檢發現胰腺占位，進一步行腹部CT檢查，診斷為胰腺體尾部良性囊性占位性病變，假性囊腫不除外。體檢及實驗室檢查無明顯異常。為進一步診治收入我院。
CT增強檢查：胰腺體尾部可見類圓形低密度影，大小約4.9 cm×4.3 cm，邊界清晰，突出于胰腺輪廓外，病變內側壁呈新月形增厚，強化方式與同層面脾臟類似，余病灶三期CT值約23HU，未見明顯強化（圖1～4）。
圖1～3 CT增強示胰腺體尾部類圓形低密度影，邊界清晰，CT值約23HU。病變內側壁新月形增厚，三期增強與同層面脾強化程度類似，余病變內未見明顯強化
圖4 CT增強門靜脈期冠狀位重建示病變突出于胰腺輪廓外，內部似見間隔
超聲內鏡引導下囊腫穿刺（EUS-FNA）：胰尾部可見囊性占位，大小約5.4 cm×4.4 cm，內部可見分隔，用19G穿刺針一針抽取草綠色囊液約25ml，送病理及測量穿刺液腫瘤標記物。胰腺穿刺液腫瘤標記物：CEA1000ng/ml（正常參考值＜5ng/ml）、CA125測定5000U/ml（正常參考值＜35U/ml）、CA153測定26.67U/ml（正常參考值＜25U/ml）。胰腺穿刺液胰功、膽酶：堿性磷酸酶1IU/L（正常參考值40～150IU/L）、γ-谷氨酰轉肽酶109IU/L（正常參考值0～52U/L）、脂肪酶142U/L（正常參考值0～67U/L）、淀粉酶151IU/L（正常參考值28～100U/L）。
手術表現：術中見腫瘤位于胰尾，囊實性，大小約4.0 cm×3.5 cm，與脾門及脾動靜脈關系不清。因腫物與脾門關系緊密，脾供應血管難以保留，遂行胰體尾切除+脾切除。部分胰腺切除標本，切面見一囊腔，大小4 cm×3 cm×1.5 cm，部分囊壁缺損，囊內壁光滑，呈灰白色，壁厚0.4 cm，未見內容物，囊壁與胰腺交界處呈灰褐色，質中（圖5）。顯微鏡下顯示囊腫內壁襯覆鱗狀上皮，囊壁纖維組織增生，壁內見副脾，部分區域淋巴細胞浸潤伴淋巴濾泡形成，符合淋巴上皮性囊腫（圖6～8）。
圖5 大體病理標本示囊腔內壁光滑，呈灰白色，囊壁與胰腺交界處呈灰褐色（箭頭）；圖6 低倍鏡下顯示角化的復層鱗狀上皮（HE×50）；圖7 高倍顯微鏡下顯示囊腫內壁襯覆復層鱗狀上皮，囊壁纖維組織增生（HE×200）；圖8 囊壁部分區域淋巴細胞浸潤伴淋巴濾泡形成（HE×200）
討論
胰腺淋巴上皮囊腫是罕見的胰腺非腫瘤性囊性病變，占所有胰腺囊性疾病的0.5%。該病組織起源尚不明確，多數學者認為起源于胰腺周圍淋巴結的上皮殘留。發病中位年齡55歲，男性更常見，男女發病率比7：1。常單發，可發生于胰腺任何部位，胰體尾多見，腫瘤平均大小4.7 cm。組織學囊壁分兩層，內層為襯有成熟的角化復層鱗狀上皮，極少數上皮內可見高腳杯狀黏液細胞或分泌脂質的細胞，外層為周圍環繞的淋巴組織，囊內分泌較多角質蛋白時，可形成類似干酪樣物質；當囊壁不分泌角質蛋白時，囊液為清亮液體。
50%病例為偶發，臨床表現為非特異性腹痛、惡心、嘔吐、腹部不適、腹瀉、發熱、體重減輕等。少數血清CA19-9可輕度升高，CEA陰性。EUS-FNA活檢，鏡下見角化的鱗狀上皮細胞，部分鱗狀細胞無核，還有少量淋巴細胞，抽吸囊液內的CEA、CA19-9、CA125和淀粉酶含量均明顯增高。CT平掃病變多突出于胰腺輪廓外，囊內密度較高，可有分隔，薄而均勻，囊壁鈣化罕見。增強掃描囊壁或分隔輕度強化。
本病為良性病變，未發現有惡變傾向。如通過FNA結合影像學檢查能確立診斷且癥狀不影響日常生活者，可行保守治療，定期隨訪；如腫塊較大，臨床癥狀明顯，影響生活者，可局部切除囊腫及其周圍薄層胰腺組織。如無法行局部病灶切除或不能明確為本病者，可根據不同的病變部位選擇不同的手術方式，包括連病灶在內的胰體尾部切除術或胰十二指腸切除術。
本例CT掃描表現為胰尾部囊性病變，外生性生長，邊界清晰，囊內密度較高，與Kim等報道一致，該作者認為外生性的生長方式可能與該病的發生有關，囊內高密度被認為是由于囊內存在角化物質。本例囊壁沒有顯示鈣化，與之前部分學者研究不一致。該例囊內側壁顯示副脾結構，強化方式與同層面脾臟類似。
本病需與胰腺假性囊腫、囊腺瘤、囊變的神經內分泌腫瘤及胰腺副脾表皮樣囊腫等鑒別。胰腺假性囊腫是最常見的胰腺囊性病變，可表現為單一囊腔，但一般發生于急慢性胰腺炎、胰腺外傷或胰腺手術的患者，因此結合病史非常重要。囊腺瘤一般發生于中老年女性，可表現為單房大囊型，內可見分隔，中央放射狀鈣化是微囊型漿液性囊腺瘤常見的表現，而黏液性囊腺瘤邊緣鈣化為其特點。囊變的胰腺神經內分泌腫瘤一般體積較大，中央可見壞死，周圍囊壁可明顯強化，轉移較常見。胰腺副脾表皮樣囊腫幾乎均發生在胰尾，呈囊實性病變，實性成分（囊壁）與正常脾臟影像學表現類似，囊性成分不強化，影像學上無法鑒別。一般淋巴上皮囊腫常發生于中年男性，EUS-FNA囊液的腫瘤標記物可能有助于鑒別兩者。
綜上所述，胰腺淋巴上皮囊腫常見于中年男性，囊液內CEA、CA19-9、CA125和淀粉酶含量均明顯增高，影像學表現為突出胰腺輪廓外生長的囊性病變，囊液密度可較高，胰管不擴張，綜合這些特征可與胰腺其他囊性病變鑒別。