手術治療適用于無癥狀或癥狀輕微的患者，或那些影像學檢查提示神經組織受壓但無臨床表現的患者。非手術治療包括藥物治療、物理治療等，可以緩解癥狀，但不能治愈疾病本身。
手術治療的指征包括：有延髓和上頸髓受壓表現者；有小腦征癥狀及頸神經癥狀，并呈進行性加重者；有頸神經根受累和伴有脊髓空洞者；有腦脊液循環障礙或顱內壓增高者；伴有顱后窩腫瘤或蛛網膜囊腫者。
在考慮治療方案時，建議與專業的神經外科醫生進行詳細咨詢，評估病情的嚴重程度以及手術的必要性和風險。如果決定進行手術，選擇經驗豐富的醫療團隊進行手術是非常重要的。顱底凹陷癥的主要病因是先天性骨質發育不良，具體來說，在胚胎發生學上，神經管在寰枕部閉合最晚，因此顱底凹陷癥常發生在這個區域。它可能是由于遺傳因素導致的，例如同一家族成員中可能有幾個成員發病。繼發性顱底凹陷癥則較少見，常繼發于其他疾病，如骨炎、成骨不全、佝僂病、骨軟化癥、類風濕性關節炎或甲狀旁腺功能亢進等。