丙二酸的理化特性
主要成分: 含量:≥98.5%。外觀與性狀: 白色晶體。熔點: 135.6 ℃沸點:386.8°C at 760 mmHg閃點:201.9°C [2] 蒸汽壓:4.66E-07mmHg at 25°C相對密度(水=1): 1.63溶解性: 溶于水,溶于乙醇、乙醚。溶于丙酮。制法:可由二氧化三碳水解制成又稱縮蘋果酸。分子式HOOCCH2COOH。以鈣鹽形式存在于甜菜根中,甜菜制糖的濃縮罐里沉積的水垢即丙二酸鈣。丙二酸為無色片狀晶體;熔點135.6℃,140℃分解,密度1.619克/厘米(16℃);能溶于水、醇和醚。丙二酸受熱即失去二氧化碳生成乙酸,利用這一性質使取代的丙二酸脫羧,即可合成各種羧酸。丙二酸分子中的亞甲基因受兩個羧基的活化,可發生多種類型的反應。工業上常用水解氰乙酸或丙二酸二乙酯的方法制丙二酸。由于丙二酸本身不很穩定,它在有機合成中的應用是通過丙二酸二乙酯進行的。......閱讀全文
關于丙二酸的操作注意事項
密閉操作,全面通風。操作人員必須經過專門培訓,嚴格遵守操作規程。建議操作人員佩戴自吸過濾式防塵口罩,戴化學安全防護眼鏡,穿防毒物滲透工作服,戴橡膠手套。遠離火種、熱源,工作場所嚴禁吸煙。使用防爆型的通風系統和設備。避免產生粉塵。避免與氧化劑、還原劑、堿類接觸。搬運時要輕裝輕卸,防止包裝及容器損壞
甲基丙二酸尿癥的基本介紹
甲基丙二酸尿癥(methylmalonicaciduria)或甲基丙二酸血癥(methylmalonicacidemia)是先天有機酸代謝異常中最常見的病種,是多種原因所致體內甲基丙二酸蓄積的總稱,于1967年首次被報道。近年來,其病因、診斷、治療與遺傳學機制逐步明確,隨著質譜分析技術的普及,本
二甲苯磺酸鈉理化特性
主要成分:二甲苯磺酸鈉 93%以上 外觀與性狀:白色粉末。 熔點(℃):27 沸點(℃):157 溶解性:易溶于水,微溶于醇。 主要用途:用作洗滌劑、有機合成中間體。
脂肪酸合成丙二酰輔酶A
在脂肪酸合成中,它為脂肪酸提供二碳單位,將二碳單位加到延長中的脂肪酸碳鏈中。丙二酰A是在乙酰輔酶A羧化酶的作用下使乙酰輔酶A羧化而形成的。一分子乙酰輔酶A與一分子碳酸氫鹽相結合,其中需要三磷酸腺苷以提供能量。丙二酰輔酶A被一種稱作丙二酰輔酶A:酰基載體蛋白轉酰基酶(MCAT)用于合成脂肪酸。MCAT
氫鍵的理化特性
氫鍵通常是物質在液態時形成的,但形成后有時也能繼續存在于某些晶態甚至氣態物質之中。例如在氣態、液態和固態的HF中都有氫鍵存在。能夠形成氫鍵的物質是很多的,如水、水合物、氨合物、無機酸和某些有機化合物。氫鍵的存在,影響到物質的某些性質。熔沸點分子間有氫鍵的物質熔化或氣化時,除了要克服純粹的分子間力外,
氫鍵的理化特性
氫鍵通常是物質在液態時形成的,但形成后有時也能繼續存在于某些晶態甚至氣態物質之中。例如在氣態、液態和固態的HF中都有氫鍵存在。能夠形成氫鍵的物質是很多的,如水、水合物、氨合物、無機酸和某些有機化合物。氫鍵的存在,影響到物質的某些性質。熔沸點分子間有氫鍵的物質熔化或氣化時,除了要克服純粹的分子間力外,
血液的理化特性
血液的溫度為37攝氏度,密度為1.050—1.060×10^3kg/m^3,?[1]??紅細胞的密度為1.090×10^3kg/m^3,?[1]??血漿的密度為1.025—1.030×10^3kg/m^3。?[1]??血液也是有粘稠度的,即血液在血管內流動的粘滯力,主要取決于紅細胞的數量和血漿蛋白的
氫鍵的理化特性
氫鍵通常是物質在液態時形成的,但形成后有時也能繼續存在于某些晶態甚至氣態物質之中。例如在氣態、液態和固態的HF中都有氫鍵存在。能夠形成氫鍵的物質是很多的,如水、水合物、氨合物、無機酸和某些有機化合物。氫鍵的存在,影響到物質的某些性質。熔沸點分子間有氫鍵的物質熔化或氣化時,除了要克服純粹的分子間力外,
溶菌酶的理化特性
溶菌酶純品呈白色、微黃或黃色的結晶體或無定形粉末,無異味,微甜,易溶于水,不溶于丙酮、乙醚。溶菌酶遇堿易被破壞,但在酸性環境下,溶菌酶對熱的穩定性很強,在pH值為4-7時,100℃處理1min,仍能較好地保持活力:pH值為3時,能耐100℃加熱處理45min。溶菌酶化學性質非常穩定,當pH值在一定范
乙醛的理化特性
外觀與性狀:無色液體,有強烈的刺激臭味,易揮發。所含官能團:醛基(-CHO)熔點(℃): -123沸點(℃): 20.8相對密度(水=1): 0.78飽和蒸氣壓(kPa):98.64(20℃)燃燒熱(kJ/mol):-1166.37臨界溫度(℃): 188閃點(℃): -40引燃溫度(℃): 175
黃磷的理化特性
黃磷,磷的一種同素異形體,淡黃色結晶,有大蒜的氣味,毒性強烈。著火點很低,能自燃,在空氣中發光。可以用來制造普通火柴,軍事上用來制造煙幕彈。
氫鍵的理化特性
氫鍵通常是物質在液態時形成的,但形成后有時也能繼續存在于某些晶態甚至氣態物質之中。例如在氣態、液態和固態的HF中都有氫鍵存在。能夠形成氫鍵的物質是很多的,如水、水合物、氨合物、無機酸和某些有機化合物。氫鍵的存在,影響到物質的某些性質。熔沸點分子間有氫鍵的物質熔化或氣化時,除了要克服純粹的分子間力外,
甘油的理化特性
外觀無色透明粘稠液體,無臭、無味、具有吸濕性、保潤性、軟化性,極顯吸收空氣中的水分,水溶液呈中性,可與水、乙醇、甲醇任意比例混合。密度≥ 1.260 ,沸點≥ 120 ℃,冰點在 -26 ℃以下,具有良好的防凍性。測試參數 測試結果重金屬(以Pb計)
果膠的理化特性
由于原料的種類、生長期、采割期、保存時間及提取方法等因素的影響, 果膠的自身組成和理化性質有很大的差異, 所以對果膠理化性質的測定對于果膠的表征及質量判定具有非常重要的意義。 果膠的理化性質主要有溶解性、 酯化度(Degree of Esterfication,DE)、Gal-A含量(半乳糖醛酸)、
碳酸的理化特性
物理性質碳酸酸性極低,其飽和水溶液pH約為5.6,其水溶液顯酸性故可以使指示劑變色(可以使石蕊溶液變紅色)。化學性質結構簡式:HO—CO—OH在CO?溶于水時形成。純的碳酸以C(OH)4存在是個不穩定的晶體,遇水劇烈分解。碳酸是一種二元酸,其電離分為兩步:H?CO? ? HCO?-?+ H+?;?K
簡述反丁烯二酸的理化性質
一、物理性質 密度:1.63g/cm3 熔點:298-300℃ 沸點:355.5℃ 閃點:183℃ 折射率:1.526(20℃) 外觀:白色粉末或無色晶體 溶解性:可溶于乙醇,微溶于水和乙醚,難溶于氯仿、四氯化碳、苯 二、化學性質 最簡單的不飽和二元羧酸。最早從延胡索中發現,此
關于丙二酸二乙酯的基本信息介紹
丙二酸二乙酯是一種有機物,化學式為C7H12O4。 無色芳香液體;熔點-50℃,沸點199.3℃;相對密度為1.0551(20/4℃);不溶于水,易溶于醇、醚和其他有機溶劑中。 中文名稱: 丙二酸二乙酯 英文名稱: diethyl malonate 中文名稱2: 胡蘿卜酸乙酯 、丙二酸乙酯
關于丙二酸二乙酯的應用領域介紹
1.有機合成中間體,用于制備2-氨基-4,6-二甲氧基嘧啶。還用作硝酸纖維素的增塑劑; 2.在染料、香料、磺酰脲類除草劑等生產中用途廣泛。主要用于生產乙氧甲叉、巴比妥酸、烷基丙二酸二乙酯,進而合成醫藥如諾氟沙星、羅美沙星、氯喹、保泰松等及合成染料和顏料如苯并咪唑酮類有機顏料; 3.用作醫藥氯
丙二酸的儲存和運輸注意事項
儲存注意事項 儲存于陰涼、通風的庫房。遠離火種、熱源。應與氧化劑、還原劑、堿類分開存放,切忌混儲。配備相應品種和數量的消防器材。儲區應備有合適的材料收容泄漏物。 運輸注意事項 起運時包裝要完整,裝載應穩妥。運輸過程中要確保容器不泄漏、不倒塌、不墜落、不損壞。嚴禁與氧化劑、還原劑、堿類、食用
關于甲基丙二酸尿癥的病因分析
甲基丙二酸尿癥病因復雜。遺傳性甲基丙二酸尿癥包括甲基丙二酰輔酶A變位酶酶蛋白(mutaseapoenzyme,mut)缺陷及其輔酶鈷胺素(維生素B12)代謝缺陷,均為常染色體隱性遺傳。甲基丙二酰輔酶A變位酶編碼基因位于6p21,迄今已發現10種突變,以導致氨基酸互換的錯義突變為多見。變位酶完全缺
甲基丙二酸尿癥的發病時間介紹
mut0型患者起病最早,80%在生后數小時至1周內發病,類似急性腦病樣癥狀,如:拒乳、嘔吐、脫水、昏迷、驚厥、酸中毒、酮尿、低血糖,早期死亡率極高,預后不良。mut-及Cb1A和Cb1B型患者多在生后1月后發病,Cb1C和Cb1D在新生兒期至成年發病者均有報道,Cb1F報道很少。
關于甲基丙二酸尿癥的內容介紹
1、甲基丙二酸尿癥是遺傳性有機酸代謝異常中最常見的疾病,為常染色體隱性遺傳病; 2、本癥由甲基丙二酰輔酶A至琥珀酰輔酶A的代謝障礙,導致體內甲基丙二酰輔酶A、甲基丙二酸、丙酸等有機酸蓄積,造成一系列神經系統損害; 3、嚴重者可引起酮癥酸中毒、低血糖、高血氨、高甘氨酸血癥,新生兒、嬰幼兒期病死
甲基丙二酸尿癥的發病機制介紹
甲基丙二酸是甲基丙二酰輔酶A的代謝產物,正常情況下在甲基丙二酰輔酶A變位酶及維生素B12的作用下轉化生成琥珀酸,參與三羧酸循環。甲基丙二酰輔酶A變位酶缺陷或維生素B12代謝障礙導致甲基丙二酸、丙酸、甲基枸櫞酸等代謝物異常蓄積,琥珀酸脫氫酶活性下降,線粒體能量合成障礙,引起神經、肝臟、腎臟、骨髓等
關于甲基丙二酸尿癥的病理分析
(1)甲基丙二酰輔酶A變位酶缺乏已報道100余例。 雖有四種缺陷(mut0、rout-、cb1A和cblB),但臨床表現無大差異。最常見的臨床癥征為嗜睡、生長發育不良、反復發作性嘔吐、脫水、呼吸窘迫和肌張力低下。其它少見癥狀有智能落后、肝大和昏迷。缺陷為mut0者癥狀出現早,80%在生后第一周
簡述甲基丙二酸尿癥的發作誘因
部分患者呈急性發病或間歇性發病,發熱、感染、饑餓、疲勞、外傷等應激狀態下機體能量需求增加,高蛋白飲食、輸血等因素引起甲基丙二酸前身物質蛋氨酸、蘇氨酸、異亮氨酸、纈氨酸蓄積,丙戊酸、大環內酯類藥物導致左旋肉堿消耗,甲基丙二酸排泄障礙,引起急性代謝紊亂。
治療甲基丙二酸尿癥的方法介紹
本癥急性期的治療應以補液、糾正酸中毒為主,必要時進行腹腔透析或血液透析,同時,應保證熱量及液體供給以減少機體蛋白分解,必要時給予小量胰島素,限制天然蛋白質的攝入。鑒于重癥患兒或代謝性酸中毒急性發作期死亡率極高,臨床高度懷疑時,可在確診前進行治療,如中止蛋白質攝入、靜脈補液、肌注大劑量維生素B12
木聚糖的理化特性
外觀與性狀:白色無定形粉末?熔點/凝固點(°C):2°C(lit.)沸點、初沸點和沸程(°C):163°C/8mmHg(lit.)閃點(°C):163°C(lit.)