小兒鞍上生殖細胞瘤的概述
小兒鞍上生殖細胞瘤是鞍上區最常見的生殖細胞起源的腫瘤，起源于第三腦室底部和垂體柄。鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤（內胚竇瘤）、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見，臨床表現取決于腫瘤所在的部位，常見松果體區癥狀，顱內壓增高、局部癥狀和性發育異常，腫瘤如在鞍區可出現尿崩等癥狀。......閱讀全文
小兒鞍上生殖細胞瘤的概述
小兒鞍上生殖細胞瘤是鞍上區最常見的生殖細胞起源的腫瘤，起源于第三腦室底部和垂體柄。鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤（內胚竇瘤）、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤
小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查
1.腦脊液檢查 由于此類腫瘤易發生蛛網膜下腔播散轉移，腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。 2.血清檢查 由于腫瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）及瘤胚抗原（CEA）的動態測量對疾病的診斷、療效的評價和復發的監測均有一定的意義。CEA可略升高。AFP升
小兒鞍上生殖細胞瘤的診斷
有長期尿崩癥病史的學齡期兒童，尤其是女孩，當合并有視力視野損害或出現生長發育遲緩、顱內壓增高時，應想到此病的可能，可進一步行神經放射檢查或腦脊液和血液的實驗室檢查。
治療小兒鞍上生殖細胞瘤的簡介
鞍上生殖細胞瘤的質地稍硬且血運豐富，多向周圍重要結構浸潤生長，手術切除難度大，視神經和視交叉減壓多不如垂體瘤和顱咽管瘤充分，而且術后并發癥也較多。手術的主要目的是肯定腫瘤性質明確診斷；行視神經和視交叉的減壓以改善或保存視力；解除腦脊液循環的梗阻。鞍上生殖細胞瘤對放療極敏感，術后應常規放射治療，為
關于小兒鞍上生殖細胞瘤的簡介
鞍上生殖細胞瘤的組織學特點與松果體區生殖細胞瘤基本相同，但其臨床特點又有獨特之處。生殖細胞腫瘤包括生殖細胞瘤、胚胎性癌、卵黃囊瘤（內胚竇瘤）、絨毛膜癌和畸胎瘤。其中生殖細胞瘤發病率最高，其次為畸胎瘤。鞍上生殖細胞瘤以兒童多見，臨床表現取決于腫瘤所在的部位，可出現尿崩癥、顱內壓增高、局部癥狀和性發
小兒鞍上生殖細胞瘤的發病機制
典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄，局部生長可壓迫視丘下部，視交叉及臨近結構，少數起源于鞍內向鞍上生長，可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形，表現類似視神經膠質瘤，鞍上生殖細胞瘤的分化度差，惡性程度高，局部多呈浸潤性生長，而且沿腦脊液循環及血循環播散種植或轉移的發生率也較松果體區者高，約
小兒鞍上生殖細胞瘤的臨床表現
病程較長，臨床主要表現為尿崩癥，視力視野障礙及視丘下部-垂體功能紊亂，部分病人可出現顱內壓增高(11%)，尿崩癥幾乎發生于所有兒童，并多以此為首發癥狀，腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成顱內壓增高均可導致視神經原發或繼發萎縮，而出現視力下降，視野缺損可以表現為雙顳側偏盲，同向性偏盲或視野向心性縮
簡述小兒鞍上生殖細胞瘤的臨床表現
1、小兒鞍上生殖細胞瘤的病因：鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細胞，病因不清。 2、小兒鞍上生殖細胞瘤的臨床表現： 病程較長，臨床主要表現為尿崩癥、視力視野障礙、視丘下部-垂體功能紊亂以及顱內壓增高。尿崩癥幾乎發生于所有兒童，并多以此為首發癥狀。腫瘤直接壓迫視神經或梗阻室間孔造成
關于小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查方式介紹
1、小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查方式—腦脊液檢查 由于此類腫瘤易發生蛛網膜下腔播散轉移，腦脊液脫落細胞學檢查有重要診斷價值。 2、小兒鞍上生殖細胞瘤的檢查方式—血清檢查 由于腫瘤的原始胚胎特性，故血清中甲胎蛋白（AFP）、絨毛膜促性腺激素（HCG）及瘤胚抗原（CEA）的動態測量對疾病的診斷、療
鞍上生殖細胞瘤的相關介紹
顱內生殖細胞腫瘤是指原發于顱內、起源于胚胎生殖細胞的有特殊的病理性質、臨床表現和治療方法的腫瘤，在顱內腫瘤中發病率較低，好發于兒童及青少年。腫瘤絕大多數分布在松果體區和鞍上，對后者稱鞍上生殖細胞瘤，多見于10歲左右的女孩。生殖細胞瘤的病因不明確，有家族史的也十分罕見。
診斷鞍上生殖細胞瘤的依據
1.了解本病臨床特點和影像學表現后做出診斷并不困難，有以下情況幾乎可以定性：兒童或青少年期首發癥狀為長期多飲多尿，數月或數年后出現視力減退，CT可見鞍上有低或等密度實體腫物，沒有鈣化；MRI在T1像可見鞍上等信號或低信號，T2像為均勻一致的高信號；病人有消瘦和發育遲滯，應初步考慮為鞍上生殖細胞瘤
鞍上生殖細胞瘤的鑒別診斷
1.顱咽管瘤 多發生于兒童，可位于鞍內、鞍上及鞍旁，多數可突入第三腦室而梗阻室間孔。CT為囊性、實性和二者混雜，常有大囊，形態不規則，有的垂直向上生長，可超過室間孔；有時橫向發展，向前達額底，向外后可達腦橋小腦角，向側可深入顳葉，向后可充滿腳間池，使腦干向后移位。CT以鈣化為特點（鈣化率大于9
小兒鞍上生殖細胞瘤的發病原因及發病機制
發病原因 鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄生殖細胞，病因不清。 發病機制 典型的鞍上生殖細胞瘤起源于第三腦室底部和垂體柄，局部生長可壓迫視丘下部，視交叉及臨近結構，少數起源于鞍內向鞍上生長，可侵犯視神經或視交叉使其增粗變形，表現類似視神經膠質瘤，鞍上生殖細胞瘤的分化度差，惡性程度高
怎樣治療鞍上生殖細胞瘤？
對生殖細胞瘤主要治療手段為放療、化療和手術或聯合治療。 1.普通放療 凡經臨床確診為生殖細胞瘤有顱內種植或播散者，診斷性放療有效或活檢證實的生殖細胞瘤患者，采用放射治療是極其重要的。傳統的治療模式為單獨放療可使生殖細胞瘤患者中部分得到治愈。 2.立體定向放射治療 用伽瑪刀治療顱內生殖細胞
鞍上生殖細胞瘤的檢查方式介紹
1.CT 平掃為等密度或稍高密度影，可為均勻一致的占位性病變，也可為不均勻甚至呈多囊性腫物，極少有鈣化。增強CT通常表現為中度到明顯的均勻一致的強化。 2.MRI檢查 鞍上生殖細胞瘤多自鞍內發展到鞍上，平掃可呈稍高信號，注藥可明顯強化。有的患者可出現明顯多飲多尿，MRI 上僅見垂體柄增粗或
關于鞍上生殖細胞瘤的診斷介紹
兒童或青少年首發癥狀為尿崩癥，女性多于男性，常伴有消瘦和發育矮小等發育遲滯癥狀。癥狀持續數月或數年后可出現視力下降。CT示鞍上等或低密度影，無鈣化。MRI在T1像可見鞍上有等或低信號占位性病變，T2像為均勻一致的高信號，注藥后有均勻或不均勻的強化。應考慮鞍上生殖細胞瘤可能性大。 鞍上畸胎瘤絕大
鞍上生殖細胞瘤的臨床表現
多表現有“三聯征”：即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。 1.尿崩癥 此部位腫瘤起源于神經垂體，早期浸潤和破壞垂體后葉引起尿崩癥，90%以上的病例以尿崩癥作為首發癥狀。 2.視力視野障礙 腫瘤浸潤和壓迫視神經及視交叉可引起視力視野障礙。有視力視野障礙者可占1/2～3/4，主要表現為視力減退
關于鞍上生殖細胞瘤的基本介紹
通常鞍上生殖細胞瘤表現有“三聯征”：即尿崩癥、視力減退和垂體功能低下。 1.尿崩癥 患者有多飲多尿。腫瘤起源于神經垂體，早期浸潤和破壞垂體后葉引起尿崩癥，90%以上的病例以尿崩癥做為首發癥狀，常常一直被當做“原發性尿崩癥”來對癥治療，直到視力視野損害才被發現為鞍上生殖細胞瘤。多數有尿崩癥者皆
關于鞍上生殖細胞瘤的鑒別診斷介紹
1.顱咽管瘤（Craniopharyngioma） 顱咽管瘤為先天性胚胎殘余組織發生得腫瘤，多見于兒童，多有垂體功能低下，發育矮小和性征不發育。有時也呈向心性肥胖，生殖器呈幼稚型。癥狀中不像鞍上生殖細胞腫瘤以尿崩為首發癥狀，顱咽管瘤首發癥狀為視力視野改變和顱壓增高癥，尿崩癥發生率低（30%左右
小兒生殖細胞瘤的治療
生殖細胞瘤為一組在年齡、病理組織學類型、原發部位差異較大的疾病，因此在診斷和治療過程中，需因人給予相應的治療措施。由于化療的進展，對手術的指征、時間及切除范圍提出了新的建議。放療在生殖細胞性腫瘤中的應用尚未確立。 1.手術 對于局限性腫瘤及良性腫瘤如良性畸胎瘤等主要治療手段為手術。對惡性生殖
小兒生殖細胞瘤的癥狀
生殖細胞性腫瘤在出生后至青少年期均可發病，但以嬰幼兒，學齡前期發病較為多見，本病的發病部位較為多處，多見于骶尾部，睪丸，卵巢，盆腔，后腹膜，縱隔和顱內，不同的發病部位有不同的臨床表現，常因可捫及腫塊或增大的腫塊產生壓迫癥狀而就診，當腫瘤原發于骶尾部或盆腔并壓迫直腸及尿路時，發生大小便習慣改變，骶
鞍結節腦膜瘤的概述
包括起源于鞍結節、前床突、鞍隔和蝶骨平臺的腦膜瘤。因上述解剖結構范圍不超過3cm，臨床對上述區域腦膜瘤習慣統冠以鞍結節腦膜瘤稱之(圖1)。而起自篩板、蝶骨嵴、斜坡等部位累及鞍上的腦膜瘤，因臨床表現、影像學檢查結果和手術方法有別，不屬此范疇。
小兒生殖細胞瘤的鑒別診斷
1、顱咽管瘤：多為囊性或囊實性腫塊，鈣化多見。純實性者可呈稍高密度，并可強化，與生殖細胞瘤不易鑒別。 2、星形細胞瘤：一般腫瘤較大，密度偏低，后期可出血，腫瘤通常位于下丘腦，并沿視交叉或視束延伸，可在眼眶內形成腫塊。 3、垂體瘤：發生于鞍內，但可向鞍上生長，小兒罕見，腫瘤易出血、壞死，鞍底骨
小兒生殖細胞瘤的發病機制
1.生殖細胞性腫瘤的組織起源 胚胎發育第4周在卵黃囊區可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的生殖腺從卵黃囊移行至后腹膜的生殖脊，受性染色體信息指令調控發育成熟為卵巢或睪丸并漸分別下降至盆腔、陰囊健康搜索。原始生殖腺可發生異位移行如移行至松果體、縱隔、后腹膜骶尾部等。因此生殖細胞性腫瘤
顳島葉、鞍旁巨大生殖細胞瘤病例分析
患者男，35歲。因無明顯誘因出現間斷性頭痛，枕部及雙側顳部鈍痛，每次持續約20min后自行緩解，入院。MRI：右側顳島葉及鞍旁可見一團塊狀混雜短T1（圖1）、稍長T2信號（圖2），液體衰減反轉恢復（FLAIR）序列上呈混雜稍高信號，擴散加權成像（DWI）高b值部分擴散受限呈高信號（圖3），病變內可見
小兒生殖細胞瘤的原因是什么
生殖細胞性腫瘤可發生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進行，因此除原發于卵巢和睪丸外，生殖細胞瘤多數發生于中線部位。[1]
小兒生殖細胞瘤的病因及發病機制
病因： 生殖細胞性腫瘤可發生于任何一個原始生殖腺正常或異位移行的部位。正常原始生殖腺的移行常沿著軀體中軸進行，因此除原發于卵巢和睪丸外，生殖細胞瘤多數發生于中線部位。[1] 發病機制： 1.生殖細胞性腫瘤的組織起源 胚胎發育第4周在卵黃囊區可見未分化的、無性別差異的胚胎性生殖腺，此后原始的
小兒生殖細胞瘤的病理學特征
（1）不同部位生殖細胞性腫瘤病理一致：形態同一類型的生殖細胞性腫瘤在生殖腺內和生殖腺外不同部位的病理形態學表現一致。 （2）同時包含良性和惡性成分：腫瘤可同時包含良性和惡性成分，其惡性成分決定它的臨床特征。同一腫瘤的不同部位有不同的細胞成分，因此需做多層次病理切片以避免診斷誤差
小兒生殖細胞瘤的實驗室檢查
1.血液 患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術后可恢復正常，復發或播散時再度升高。國外報告11例生殖細胞瘤，所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預后不良。 2.腦脊液 多數病人壓力增高，部分病人腦脊液蛋白含量輕
概述顱內生殖細胞瘤的疾病治療
顱內生殖細胞腫瘤治療方法的選擇依賴于腫瘤的部位，大小和病理性質等諸多因素，各種顱內生殖細胞腫瘤的預后差異很大，每個患者的具體情況也不同，對各類顱內生殖細胞腫瘤制定統一的治療方式是不現實的，但多數強調放療、化療和手術的綜合治療。原則上應對經組織學檢查確診的生殖細胞瘤者先采用化療后補充放療，單獨化療