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    關于重鏈病的鑒別診斷介紹

    1.惡性淋巴瘤多數是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴結病理學檢查可確診。 2.多發性骨髓瘤臨床上有骨痛、溶骨性損害,腎功能損害改變,骨髓中主要是惡性漿細胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或輕鏈多見。 3.原發性巨球蛋白血癥血清中單株IgM明顯升高,骨髓與淋巴結中有異常的淋巴細胞、漿細胞、淋巴漿細胞樣細胞增多與浸潤,可以與重鏈病相鑒別。 4.免疫增生性小腸病(immunoproliferativesmallintestinaldisease,IPSID)腸型α-HCD與IPSID的流行病學、累及臟器、臨床表現、病理學檢查和治療手段均相似。文獻報道的IPSID的診斷僅依賴小腸病理活檢學檢查,不管血清中是否找到α-HCD蛋白。據報道約65%IPSID患者血清中存在α-HCD蛋白,這部分病人實屬α-HCD。近年來認為IPSID是一種黏膜相關淋巴瘤(MALT)的特殊形式。 5.慢性淋巴細胞白血病主要需與γ-HCD和μ-......閱讀全文

    關于重鏈病的鑒別診斷介紹

      1.惡性淋巴瘤多數是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴結病理學檢查可確診。  2.多發性骨髓瘤臨床上有骨痛、溶骨性損害,腎功能損害改變,骨髓中主要是惡性漿細胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或輕鏈多見。  3.原發性巨球蛋白血癥血清中單株IgM明顯升高,骨髓與淋巴結中有異常的淋巴細胞、漿細

    重鏈病的鑒別診斷

    1.惡性淋巴瘤多數是多株峰免疫球蛋白升高,淋巴結病理學檢查可確診。2.多發性骨髓瘤臨床上有骨痛、溶骨性損害,腎功能損害改變,骨髓中主要是惡性漿細胞增殖,血清中M蛋白主要是IgG、IgA、IgD或輕鏈多見。3.原發性巨球蛋白血癥血清中單株IgM明顯升高,骨髓與淋巴結中有異常的淋巴細胞、漿細胞、淋巴漿細

    關于重鏈病的診斷依據介紹

      1.α重鏈病十二指腸和空腸的纖維內鏡及活檢是本病首選的診斷方法,確診依賴血清免疫固定電泳,血清蛋白電泳在α2與β區之間可見一異常增大較寬的區帶,血清免疫電泳顯示與抗α重鏈抗血清反應,而不與抗輕鏈血清反應。  2.γ重鏈病確診需靠血清、尿免疫電泳,血清免疫電泳在β與γ之間出現一非均質性異常M蛋白,

    重鏈病的診斷方法

    1.α重鏈病十二指腸和空腸的纖維內鏡及活檢是本病首選的診斷方法,確診依賴血清免疫固定電泳,血清蛋白電泳在α2與β區之間可見一異常增大較寬的區帶,血清免疫電泳顯示與抗α重鏈抗血清反應,而不與抗輕鏈血清反應。2.γ重鏈病確診需靠血清、尿免疫電泳,血清免疫電泳在β與γ之間出現一非均質性異常M蛋白,該蛋白能

    關于重鏈病的預后預防介紹

      預后:α-重鏈病:處于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治療取得緩解的病例,預后良好,有此類患者已存活15年以上的報道。處于病程中、晚期的病例常發展為淋巴瘤,預后較差。γ-重鏈病:不同病人的預后差別很大,短則數月,長則20余年。疾病進展、并發感染可引起死亡。少數患者發展為漿細胞白血病而死亡。μ-重

    關于重鏈病的病理生理介紹

      α-重鏈:發病機制可能為腸道微生物長期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性細胞增殖,最后發生突變形成惡性增殖的單克隆細胞,導致有缺陷的IgA重鏈合成和分泌而發病。也有人提到腫瘤病毒在本病的發病中有一定的作用,認為病毒影響了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重鏈和輕鏈合成不協同。γ-重鏈病:可能由

    關于重鏈病的治療方案介紹

      α-重鏈病:對于尚無淋巴瘤證據的患者,應首先試用抗生素治療,如四環素2g/d,也可用氨芐西林(氨芐青霉素)或甲硝唑。若3個月內不見效或患者已有免疫增殖性小腸病或伴有淋巴瘤時,應采用化療。化療方案與淋巴瘤相同,即CHOP(環磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、長春新堿、潑尼松)或MOPP(氮芥、長春新堿、

    關于重鏈病的基本信息介紹

      重鏈病(heavy chain disease,HCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤,以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白為特征,該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據重鏈抗原性的不同分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病和δ-重鏈病,ε-重鏈病尚未見報道。

    關于重鏈病的其他輔助檢查介紹

      1.X線和內鏡檢查α重鏈病:X線鋇餐檢查可見十二指腸、空腸黏膜皺襞肥大和假息肉形成,可有管腔狹窄或充盈需缺損、液平面,腹部CT可顯示腹膜后淋巴結腫大,纖維內鏡伴活檢對α重鏈病的診斷意義頗大,內鏡下可見5種基本形態:浸潤型、結節型、潰瘍、馬賽克型、單純黏膜皺襞增厚型,以上5型可單獨或聯合出現,以浸

    關于重鏈病的病因分析

      α-重鏈病:病因尚未完全明確。認為可能與遺傳基因和腸道內微生物慢性感染有關。本病好發于衛生條件較差的國家和地區及部分患者應用抗生素治療有效,支持腸道內微生物如細菌、寄生蟲感染是發病原因的觀點。γ-重鏈病:病因尚不清楚。約14γ-HCD患者伴有類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、多關節炎、Sj?

    關于免疫增生病—重鏈病的基本介紹

      重鏈病(heavy chain disease)是漿細胞惡性增生病的一種少見類型,其特征是漿細胞異常增生,血清中出現大量異常的免疫球蛋白重鏈。這種游離的重鏈分子結構常不完整,有Fd缺損或鉸鏈區缺損,但血清中無游離的輕鏈,表明惡性增生的漿細胞其輕鏈和重鏈合成功能均存在缺陷。根據患者惡性漿細胞所合成

    關于里急后重的鑒別診斷介紹

      1、腹瀉  正常人一般每日排便一次,個別患者每日便2~3次或每2~3d一次,如果糞便的性狀無異常也屬正常范圍。正常糞便一般成形,每日排出糞便的平均重量為150~200g,含水分50%~80%。腹瀉是指糞便和未消化食物及水分、膿血、黏液或脫落的黏膜。  (1)分泌性腹瀉是因胃腸道分泌過多的水分與電

    關于煙霧病的鑒別診斷介紹

      煙霧病與煙霧綜合征的鑒別缺乏分子標志物或其他特征性的客觀指標,主要依賴形態學特征以及數十種伴發疾病的排除,這在臨床上缺乏可操作性。而大多數情況下二者在治療原則上并無明顯差異。?  確診煙霧病還需排除的合并疾病:動脈粥樣硬化、自身免疫性疾病(如系統性紅斑狼瘡、抗磷脂抗體綜合征、結節性周圍動脈炎、干

    關于Whipple病的鑒別診斷介紹

      本病主要發生于老年男性白人,但女性和所有各種族均易感。大部分病人有腹瀉或吸收不良的其他胃腸道癥狀,但一些人僅表現為關節或神經系統癥狀。腸道外的癥狀包括關節炎、發熱、咳嗽、癡呆、頭痛和肌肉無力的表現很常見,可掩蓋胃腸道癥狀。可發生顯著的或隱匿性胃腸道出血,這點不同于其他大多數吸收不良疾病。由于淋巴

    重鏈病的癥狀體征

    1.α重鏈病(Selingman病)最常見的臨床表現是表現為嚴重吸收不良綜合征的腸型,起病呈漸進性,早期呈間歇性腹瀉,以后表現為持續性腹瀉,伴有腹痛、脂肪瀉,晚期可出現消瘦、脫水、腸梗阻、腸穿孔、腹水、腹部包塊等,發熱少見,肝脾淋巴結大多無腫大。少見的是表現為反復呼吸道感染的肺型,可有胸腔積液和縱隔

    α重鏈病的臨床特征

    中文名稱α重鏈病英文名稱α heavy chain disease定  義分泌免疫球蛋白α鏈的漿細胞惡性增生所產生的疾病。應用學科免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),腫瘤免疫(三級學科)

    重鏈病的輔助檢查

    1.X線和內鏡檢查α重鏈病:X線鋇餐檢查可見十二指腸、空腸黏膜皺襞肥大和假息肉形成,可有管腔狹窄或充盈需缺損、液平面,腹部CT可顯示腹膜后淋巴結腫大,纖維內鏡伴活檢對α重鏈病的診斷意義頗大,內鏡下可見5種基本形態:浸潤型、結節型、潰瘍、馬賽克型、單純黏膜皺襞增厚型,以上5型可單獨或聯合出現,以浸潤型

    重鏈病的預后預防

    預后:α-重鏈病:處于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治療取得緩解的病例,預后良好,有此類患者已存活15年以上的報道。處于病程中、晚期的病例常發展為淋巴瘤,預后較差。γ-重鏈病:不同病人的預后差別很大,短則數月,長則20余年。疾病進展、并發感染可引起死亡。少數患者發展為漿細胞白血病而死亡。μ-重鏈病

    μ重鏈病的臨床特征

    中文名稱μ重鏈病英文名稱μ heavy chain disease定  義分泌免疫球蛋白μ鏈的漿細胞惡性增生所產生的疾病。應用學科免疫學(一級學科),免疫病理、臨床免疫(二級學科),腫瘤免疫(三級學科)

    重鏈病的治療方案

    α-重鏈病:對于尚無淋巴瘤證據的患者,應首先試用抗生素治療,如四環素2g/d,也可用氨芐西林(氨芐青霉素)或甲硝唑。若3個月內不見效或患者已有免疫增殖性小腸病或伴有淋巴瘤時,應采用化療。化療方案與淋巴瘤相同,即CHOP(環磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、長春新堿、潑尼松)或MOPP(氮芥、長春新堿、丙卡

    重鏈病的病理生理

    α-重鏈:發病機制可能為腸道微生物長期慢性刺激,使分泌IgA的免疫活性細胞增殖,最后發生突變形成惡性增殖的單克隆細胞,導致有缺陷的IgA重鏈合成和分泌而發病。也有人提到腫瘤病毒在本病的發病中有一定的作用,認為病毒影響了基因IgA合成的控制,造成缺陷的IgA重鏈和輕鏈合成不協同。γ-重鏈病:可能由于自

    重鏈病的臨床特征

    重鏈病(heavy chain disease,HCD)是淋巴漿細胞的惡性腫瘤,以惡性增殖的單克隆淋巴漿細胞合成和分泌大量結構均一、分子結構不完整的單克隆免疫球蛋白為特征,該蛋白僅由重鏈組成而不含輕鏈。依據重鏈抗原性的不同分為α-重鏈病、γ-重鏈病、μ-重鏈病和δ-重鏈病,ε-重鏈病尚未見報道。其中

    重鏈病的疾病病因

    α-重鏈病:病因尚未完全明確。認為可能與遺傳基因和腸道內微生物慢性感染有關。本病好發于衛生條件較差的國家和地區及部分患者應用抗生素治療有效,支持腸道內微生物如細菌、寄生蟲感染是發病原因的觀點。γ-重鏈病:病因尚不清楚。約14γ-HCD患者伴有類風濕性關節炎、自身免疫性溶血性貧血、多關節炎、Sj?gr

    關于Crohn病的診斷和鑒別診斷的介紹

      CD病:Crohn病(CD)是一種病因未明、可累及胃腸道各部位的慢性肉芽腫性炎癥,以回腸末段極其鄰近結腸最常受累。病變多呈節段性、非對稱分布,直腸極少累及。  診斷:臨床表現為慢性起病,反復腹痛,腹瀉,可伴腹部腫塊、腸瘺和肛門病變,以及發熱、貧血、體重下降、發育遲緩、關節炎、虹膜睫狀體炎、肝病等

    關于陰虱病和鑒別診斷介紹

      需與以下疾病鑒別:  1.疥蟲感染  疥蟲是一種傳染性極強的寄生蟲,肉眼無法看見。患者接觸過的物品都有可能被接觸感染。疥蟲喜歡夜間活動,晚上瘙癢明顯,其特征性皮疹位于指間、陰囊等處,有特征性隧道、丘疹與小丘皰疹。  2.滴蟲感染  滴蟲是一種極微小有鞭毛的原蟲生物,用肉眼無法看到,須在顯微鏡下觀

    關于川崎病的鑒別診斷介紹

      1.特異性炎癥疾病(感染性)  耶爾森菌感染,溶血性鏈球菌感染(猩紅熱、暴發性),葡萄球菌感染(中毒性休克綜合征),肺炎衣原體感染,病毒感染(麻疹、流感、EBV、HIV),白色念珠菌感染、鉤端螺旋體病。  2.非特異性炎癥疾病  Stills病,Stevons-Johnson綜合征,藥物過敏,疫

    關于阿米巴原蟲病的鑒別診斷介紹

      應與其他原因引起的腸道疾病相鑒別,尤其是細菌性痢疾,尚有腸結核、血吸蟲病、結腸炎、結腸癌及其他腸道原蟲感染亦可與腸阿米巴病混淆。潰瘍病、膽囊病、結腸息肉等須與有不明確腹痛及腸出血者區別。綜合運用以上診斷方法,鑒別不難。

    關于黃瘤病的鑒別診斷介紹

      1.結節病  此病組織病理學檢查為真皮內大小不等的上皮樣細胞肉芽腫,周圍很少淋巴細胞浸潤,呈“裸結節”。  2.朗格漢斯細胞組織細胞增生癥  此病組織病理學檢查可見由組織細胞、多核巨細胞、嗜酸性細胞、淋巴細胞和漿細胞組成的肉芽腫改變,免疫組化染色組織細胞S-100蛋白陽性,CD1a陽性。

    關于橋本氏病的鑒別診斷介紹

      1.結節性甲狀腺腫   少數CLT患者可出現甲狀腺結節樣變,甚至多個結節產生。但結節性甲狀腺腫患者的甲狀腺自身抗體滴度減低或正常,甲狀腺功能通常正常,臨床少見甲減。   2.Graves病   腫大的甲狀腺質地通常較軟,抗甲狀腺抗體滴度較低,但也有滴度高者,二者較難區別,如果血清TRAb陽

    關于阿米巴腸病的鑒別診斷介紹

      阿米巴腸病需和細菌性痢疾、血吸蟲病、腸結核、結腸癌、慢性非特異性潰瘍性結腸炎等鑒別。  1.細菌性痢疾  起病急,全身中毒癥狀嚴重,抗生素治療有效,糞便鏡檢和細菌培養有助于于診斷。  2.血吸蟲病  起病較緩,病程長,有疫水接觸史,肝脾腫大,血中嗜酸粒細胞增多,糞便中可發現血吸蟲卵或孵化出毛蚴,

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