關于小兒腸病性肢端皮炎的檢查介紹
1、實驗室檢查 (1)血清鋅:鋅是細胞生長和繁殖以及許多酶的活性所必需的微量元素之一,體內缺鋅將影響物質代謝及各臟器功能的發揮,影響細胞生長分裂。測定血清鋅可知體內是否缺鋅。在絕大多數病例血清鋅降低,常低于40μg/dl(正常值為8.4-23μmol/L(55-150μg/dl))。 (2)尿鋅:尿鋅檢查是尿液離子檢查。尿鋅的測定可幫助診斷腎臟系統疾病。尿鋅含量降低,兒童正常值為0.4㎎/天。成人正常值:2.3-18.4μmol/24h(0.15-1.2㎎/24h)。 (3)含鋅酶:如堿性磷酸酶活力低下。 (4)細菌檢查:糞便和皮膚培養常可獲得念珠菌陽性,但并非病原菌而系繼發感染。 2、輔助檢查 必要時,如呼吸道感染時做X線胸片檢查,疑為佝僂病時可做骨X線片檢查干骺端和骨齡情況。......閱讀全文
關于小兒腸病性肢端皮炎的檢查介紹
1、實驗室檢查 (1)血清鋅:鋅是細胞生長和繁殖以及許多酶的活性所必需的微量元素之一,體內缺鋅將影響物質代謝及各臟器功能的發揮,影響細胞生長分裂。測定血清鋅可知體內是否缺鋅。在絕大多數病例血清鋅降低,常低于40μg/dl(正常值為8.4-23μmol/L(55-150μg/dl))。 (2)
小兒腸病性肢端皮炎的簡介
小兒腸病性肢端皮炎是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎,反復間歇性腹瀉,脫發和甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。 本病常于1歲左右開始發病,嚴重病例不治可致死亡。又稱慢性腸源性肢端皮炎,腸源性肢端皮炎綜合征、Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎
治療小兒腸病性肢端皮炎的簡介
1、一般治療:包括適當喂養,補充蛋白質和維生素,必要時輸血、輸液,注意皮膚清潔,控制繼發性感染等。 含鋅的食物:主要有動物的瘦肉、肝臟、蛋類及牡蠣等,植物果實的堅果類含量較高,如花生、核桃等,水果中蘋果的含量為最高,另外還有豆腐皮、黃豆、白木耳、白菜等。中藥中的枸杞、熟地、桑椹、人參、杜仲
小兒腸病性肢端皮炎的病因分析
該病的病因尚不明了。可能是由于胰酶分泌不足所致。也有人指出為隱性遺傳。近年的研究認為遺傳性鋅缺乏與本病的發生有一定的關系,根據研究資料提示,鋅在腸道吸收不良是致病因素。多數病例有陽性家族史。 1、長期缺乏鋅:以靜脈營養療法治療的小兒,長期缺乏鋅,可發生類似此病的皮疹及腹瀉,應用鋅治療后癥狀消失
概述小兒腸病性肢端皮炎的早期癥狀
1、發病:多在1周歲以內,大多數在斷奶之后。多有家族史,而與性別、人種、季節無關。 2、皮疹:出現各種皮疹。皮疹開始時為丘皰疹,迅速融合成大皰,大皰里面含有漿液,四周分布有紅暈。有繼發感染時皮疹形態呈膿皰樣。當皰疹破裂后成為片狀糜爛,有紅色創面,苔蘚樣或牛皮癬樣斑塊,棕褐色干燥鱗屑或結痂。此類
什么是腸病性肢端皮炎?
腸病性肢端皮炎是一種與炎癥性腸病(如克羅恩病和潰瘍性結腸炎)相關的罕見皮膚病。它通常表現為手指和腳趾末端的皮疹、疼痛、腫脹和紅斑,有時還會出現潰瘍和感染。該病的病因尚不清楚,但與免疫系統的異常反應有關。治療通常包括抗炎藥物、免疫抑制劑和局部治療。
關于慢性腸源性肢端皮炎的輔助檢查介紹
組織病理:皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。
嬰兒腸病性肢端皮炎病例分析
患兒男, 3 個月余。因腹瀉 3 個月,肛周、面部紅 斑、糜爛及滲出 1 個月余,于 2018 年 1 月 3 日至余姚市人民醫院皮膚性病科就診。患兒于出生后不久即出 現腹瀉癥狀,大便呈水樣,每日 3~6 次,伴有明顯酸臭 味,無黏液及膿血。曾在外院多次診斷為胃腸功能紊 亂, 予益生菌調
關于慢性腸源性肢端皮炎的診斷介紹
根據發病部位,彌漫性禿發,經常性腹瀉和加重時特有的精神狀態,即可做出診斷。
關于慢性腸源性肢端皮炎的治療介紹
一般支持療法包括人乳喂養,母乳中含低分子鋅結合配體,能增加鋅的吸收;補充維生素;補充水、電解質和輸血。 二碘羥基喹啉結構與吡啶羧酸相似,能增加鋅的吸及其生物利用率,成人劑量每日200~300mg,分3次服,小兒劑量每次10~15mg/kg,一日3次,待癥狀改善后逐步減量,并注意藥物副作用。
關于慢性腸源性肢端皮炎的病因介紹
慢性腸源性肢端皮炎的病因學說曾有多種推測,如腸道吸收功能紊亂,基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙,母乳中缺乏一種未知因子,色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物,系統性白念珠菌感染等,均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史,雙親為近親者發病率高,認為本病屬常染色體
關于慢性腸源性肢端皮炎的輔助檢查及診斷介紹
輔助檢查 組織病理:皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。 診斷 根據發病部位,彌漫性禿發,經
關于慢性腸源性肢端皮炎的概述
慢性腸源性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病,以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。本病常于1歲左右開始發病,鋅治療有效,嚴重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后國內外有許多
腸病性肢端皮炎綜合征的簡介
腸病性肢端皮炎綜合征是一種罕見的慢性皮膚病。1936年,首先由Brandt報告,故稱Brandt綜合征。本病的主要特點是皮膚糜爛、禿發、指甲營養不良及甲溝炎、胃腸道功能紊亂。本病常發生3周~18個月嬰兒。 病因尚不明了。可能與常染色體隱x性遺傳缺陷導致鋅吸收障礙而引起的代謝異常有關。
關于慢性腸源性肢端皮炎的鑒別診斷介紹
慢性腸源性肢端皮炎常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴重營養不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。 泛發性皮膚念珠菌病類似本病,而本病大多又繼發念珠菌感染,應予鑒別,但前者發生于肥胖或腹瀉的嬰兒,皮疹多布于頸、腋、腹股溝等皺折處或軀干等部位;大皰性表皮松解癥皮損位于易受外傷部位,水皰尼氏征陽性;
關于慢性腸源性肢端皮炎的流行病學介紹
慢性腸源性肢端皮炎主要發生于嬰兒期,男女發病率相近,尤其在斷奶前后發病率最高。
關于慢性腸源性肢端皮炎的實驗室檢查
血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正常,低堿性磷酸酶活性伴低血鋅可作為鋅缺乏佐證。其它有皮膚粘膜損害處、尿和糞中檢出白念珠菌、貧血、低蛋白和低白蛋白血癥、脂肪痢等。
治療腸病性肢端皮炎綜合征的簡介
本病無特效治療。可終生給以鋅劑。局部可用硫酸鋅。雙碘喹啉,如病情好轉可持續應用數月,待癥狀減輕后逐漸減量。有腸道功能紊亂時,應重視喂養及適當補液。同時,還應注意皮膚清潔,以防止繼發感染,如發生細菌或念珠菌感染,則應使用抗生素及制霉菌素等治療。
關于慢性腸源性肢端皮炎的診斷及治療介紹
診斷 根據發病部位,彌漫性禿發,經常性腹瀉和加重時特有的精神狀態,即可做出診斷。 治療 一般支持療法包括人乳喂養,母乳中含低分子鋅結合配體,能增加鋅的吸收;補充維生素;補充水、電解質和輸血。 二碘羥基喹啉結構與吡啶羧酸相似,能增加鋅的吸及其生物利用率,成人劑量每日200~300mg,分3
慢性腸源性肢端皮炎的實驗檢查及輔助檢查
實驗室檢查 血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正常,低堿性磷酸酶活性伴低血鋅可作為鋅缺乏佐證。其它有皮膚粘膜損害處、尿和糞中檢出白念珠菌、貧血、低蛋白和低白蛋白血癥、
什么是慢性腸源性肢端皮炎
慢性腸源性肢端皮炎(acrodermatitis enteropathica)是一種少見的常染色體隱性遺傳性疾病,以腔口周圍、四肢末端之皮炎、腹瀉、禿發為其臨床特征。本病常于1歲左右開始發病,鋅治療有效,嚴重病例不治可致死亡。本病于1943年首先由Danbolt和Closs描述,此后國內外有許多
關于慢性腸源性肢端皮炎的臨床表現及輔助檢查介紹
臨床表現 起病于嬰幼兒期,主要見于出生后1歲內的幼嬰,斷奶前后發病率最高,為慢性多形性皮炎表現,皮損初起為小皰,皰液初透明,以后因繼發細菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混濁,皮損互相融合結痂,形成不同大小斑片,周圍繞以紅暈,有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍
關于慢性腸源性肢端皮炎的實驗室檢查及診斷介紹
實驗室檢查 血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正常,低堿性磷酸酶活性伴低血鋅可作為鋅缺乏佐證。其它有皮膚粘膜損害處、尿和糞中檢出白念珠菌、貧血、低蛋白和低白蛋白血癥、
關于慢性腸源性肢端皮炎的輔助檢查及診斷鑒別介紹
檢查 組織病理:皮膚活檢無特異性,呈現亞急性皮炎組織病理改變,伴表皮細胞間海綿狀水腫、表皮內水皰,有時可見角化過度或角化不全及角質層肥厚,真皮上部及血管周圍淋巴細胞和組織炎性浸潤,Loembeck等進行空腸活檢,顯示腸道嗜酸性粒細胞的超微結構有損害。 鑒別診斷 慢性腸源性肢端皮炎常需與念珠
關于慢性腸源性肢端皮炎的臨床表現
起病于嬰幼兒期,主要見于出生后1歲內的幼嬰,斷奶前后發病率最高,為慢性多形性皮炎表現,皮損初起為小皰,皰液初透明,以后因繼發細菌或真菌,尤其是白色念珠菌感染而混濁,皮損互相融合結痂,形成不同大小斑片,周圍繞以紅暈,有的皮損呈銀屑病樣或苔蘚樣外觀。水皰尼氏征陰性。病變部位主要在腔口周圍(口腔、眼周
關于慢性腸源性肢端皮炎的鑒別診斷及治療介紹
鑒別診斷 慢性腸源性肢端皮炎常需與念珠菌病、大皰性表皮松解癥和嚴重營養不良相鑒別。血漿鋅值測定有重要價值。 泛發性皮膚念珠菌病類似本病,而本病大多又繼發念珠菌感染,應予鑒別,但前者發生于肥胖或腹瀉的嬰兒,皮疹多布于頸、腋、腹股溝等皺折處或軀干等部位;大皰性表皮松解癥皮損位于易受外傷部位,水皰
關于慢性腸源性肢端皮炎的病因及發病機制介紹
病因 慢性腸源性肢端皮炎的病因學說曾有多種推測,如腸道吸收功能紊亂,基本氨基酸吸收不良導致蛋白質和脂肪代謝障礙,母乳中缺乏一種未知因子,色氨酸代謝異常產生對皮膚和腸道上皮有毒性作用的代謝產物,系統性白念珠菌感染等,均因缺乏足夠證據而被否定。部分患者有明顯家族史,雙親為近親者發病率高,認為本病屬
關于慢性腸源性肢端皮炎的發病機制及實驗室檢查介紹
發病機制 鋅是很多酶的重要因子,其含量、活性降低,導致一系列臨床表現。給予口服鋅劑治療,療效顯著,生命得以挽救。 實驗室檢查 血清鋅水平降低(正常值9.18~19.89μmol/L);毛發、指甲、皮膚和尿鋅濃度因正常變動范圍大,故不可靠。堿性磷酸酶是含鋅金屬酶,隨血鋅缺乏而降低,當肝功能正
概述腸病性肢端皮炎綜合征的臨床表現
1.皮膚損害 原發疹為皰,皰液開始透明,以后由于繼發感染而變混濁,皮損互相融合,形成大小不同的斑片,周圍繞以紅暈,對稱性分布于皮膚黏膜開孔部及周圍,其他常見部位為手足(特別是指甲周圍)、皺襞部(頸前、大腿內側等處)、肘、膝、頭頂、眼、鼻等處,以后皮損結痂,患部干燥、潮紅、剝脫,呈銀屑病樣外觀,
腸病性肢皮炎綜合征的臨床檢查
⒈血液學和血清學檢查 外周血嗜酸性粒細胞增多。T淋巴細胞(尤其是Ts)減少。血清IgE含量明顯增高。 ⒉皮膚試驗對某些變應原(如真菌、花粉、毛屑)的速發型過敏反應常呈陽性。用結核菌素、念珠菌素等作皮內試驗(遲發型過敏反應),常為陰性或弱陽性。 ⒊皮膚白色劃痕試驗用鈍器劃皮膚,皮膚出現白色劃痕