原發性中樞神經系統血管炎的病情診斷
1.原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)缺乏特征性的臨床表現，臨床診斷PACNS比較困難但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征脊髓病及腦神經病表現的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時應高度懷疑PVCNS的診斷； 2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對PACNS的確診有決定性價值。......閱讀全文
原發性中樞神經系統血管炎的病情診斷
1.原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)缺乏特征性的臨床表現，臨床診斷PACNS比較困難但對具有頭痛、癡呆、精神狀態改變、局灶性神經損害的癥狀與體征脊髓病及腦神經病表現的患者，而又無法用其他的疾病來解釋時應高度懷疑PVCNS的診斷； 2.腦血管造影及結合立體定向腦組織活檢對PACNS的確診有
原發性中樞神經系統血管炎的鑒別診斷
在高度懷疑PACNS時，應與下列疾病鑒別如系統性血管炎(結節性多動脈炎過敏性血管炎顳動脈炎、白塞病結締組織病性血管炎等)感染(病毒性感染細菌性感染真菌性感染、立克次體感染等)、腫瘤(霍奇金淋巴瘤白血病小細胞性肺癌、心房黏液瘤非霍奇金淋巴瘤等)其他血管病(血小板減少性紫癜結節病、腦血管動脈粥樣硬化
原發性中樞神經系統血管炎的簡介
原發性中樞神經系統血管炎(primary angiitis of the central nervous system PACNS)又稱為中樞神經系統肉芽腫性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)，或孤立性中樞神經系統血
原發性中樞神經系統血管炎的治療方法
1.對PACNS尚無特效療法。 2.類固醇激素和免疫抑制藥治療可有效改善癥狀控制病情發展。常用藥物有潑尼松(潑的松)、甲潑尼龍(甲基強的松龍)、環磷酰胺、氮介類等可以靜脈或口服給藥。藥物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可結合應用抗生素阿司匹林等藥物。
原發性中樞神經系統血管炎病例報告2
2.討論?PACNS是一種主要局限性累及腦實質、脊髓中小血管和軟腦膜微血管管壁、病因不明的罕見重度免疫炎癥性病變。1922年，Harbitz最早報道“一種不明原因的血管炎”。1959年，Cravioto和Feigin將其稱為孤立性中樞神經系統血管炎，并作為獨立疾病首次提出。然而，PACNS的病因、發
原發性中樞神經系統血管炎病例報告1
原發性中樞神經系統血管炎（primary angiitis ofcentral nervous system，PACNS）是一種少見的、僅累及中樞神經系統的疾病，缺乏特異的臨床表現和影像學表現，術前診斷困難，容易誤診。本文報道1例PACNS，總結分析其臨床特點、影像學表現、病理特征、治療和預
原發性中樞神經系統血管炎的基本信息
原發性中樞神經系統血管炎是一種只局限侵犯中樞神經系統血管，而不累及其他系統的炎癥性疾病。患者常僅有神經系統癥狀的臨床表現，但神經定位又不很明確，腦脊液檢查、腦CT及MRI均不能明確診斷，給診斷和治療帶來很大困難，因而延誤診治，造成死亡等嚴重后果。中國報道很少。為引起對這種少見類型血管炎的重視，故
原發性中樞神經系統血管炎的預防措施
預后：原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)若不治療其病死率相當高可達90%以上，若單獨應用類固醇激素治療其病死率較不治療者降低了約50%，如應用類固醇激素和免疫抑制藥聯合治療，則其病死率降低至10%以下。因此早期診斷與早期治療對PACNS的預后非常重要。 預防：原發性中樞神經系統血管炎(PA
簡述原發性中樞神經系統血管炎的臨床表現
1.PACNS可發生于任何年齡既往身體多健康平均發病年齡在40多歲(3～74歲)男女均可發病男性略多約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局灶性神經損害的病程在疾病的早期癥狀可自行緩解。 2.最常見的癥狀是頭痛據文獻報道其發生率約占58%。約80%的患者出現中
關于原發性中樞神經系統血管炎的實驗檢查介紹
1.血、尿便常規檢查多正常； 2.ESR大多正常，少數可增快無其他自身免疫性疾病的證據； 3.腰穿CSF檢查80%的患者有異常，CSF壓力正常無色透明，細胞數可增高或正常，以淋巴細胞增多為主，糖和氯化物含量正常蛋白略增高。
原發性中樞神經系統血管炎的其他檢查方式介紹
1.腦電圖檢查約81%的患者有異常多呈非特異性的彌漫性慢波； 2.腦CT或MRI檢查不同患者的表現差異很大。多數顯示有大小不等的低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不對稱性強化。 3.腦血管造影有一定的診斷價值71%以上的患者有典型的血管多灶性損害的表現，血管粗細不均，可呈節段性的狹窄或擴張血管阻塞
關于中樞神經系統肉芽腫性血管炎的鑒別診斷介紹
在高度懷疑中樞神經系統肉芽腫性血管炎時，應與下列疾病鑒別，如系統性血管炎（結節性多動脈炎、過敏性血管炎、顳動脈炎、白塞病、結締組織病性血管炎等）、感染（病毒性感染、細菌性感染、真菌性感染、立克次體感染等）、腫瘤（霍奇金淋巴瘤、白血病、小細胞性肺癌、心房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等）、其他血管病（血小
關于腦疝的病情診斷介紹
病史及臨床體征 注意詢問是否有顱壓增高癥的病史或由慢性腦疝轉為急性腦疝的誘因。顱壓增高征患者神志突然昏迷或出現瞳孔不等大，應考慮為腦疝。顱壓增高病人呼吸突然停止或腰椎穿刺后出現危象，應考慮可能為枕骨大孔疝。 診斷小腦幕切跡疝的瞳孔改變應注意下列各種情況： （1） 病人是否應用過散瞳或縮瞳劑，
肥大細胞的病情診斷
形態學診斷主要通過瑞—姬氏染色的骨髓片查找肥大細胞。用甲苯胺藍染色可進一步證 實肥大細胞，其特點為胞質中充滿甲苯胺藍染色陽性的玫瑰紅色顆粒。特別有助于不典 型肥大細胞的診斷。 生化學診斷血中及尿中組胺含量明顯增高為確診本癥之佐證。 影像學診斷通過X線平片發現骨骼的成骨性或溶骨性破壞，胃腸道X
原發性混合型冷球蛋白血癥性血管炎的病原診斷
對遇冷時出現或加重的非血小板減少性紫癜、關節肌肉疼痛，伴有或鶒不伴有腎炎的病例，應高度懷疑原發性冷球蛋白血癥的可能，再通過測定體內冷球蛋白陽性時可確診本病。但應依次排除如下疾病引起的繼發性冷球蛋白血癥，如多發性骨髓瘤、淋巴瘤、原發性巨球蛋白血癥、亞急性細菌性心內膜炎傳染性單核細胞增多癥、結節病系
系統性血管炎所致神經損害的實驗室檢查及輔助檢查
實驗室檢查 （1）常規檢查應包括血沉、C反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查的臨床結果。 （2）血清學檢查梅毒、萊姆病、皰疹及人類免疫缺陷病毒（HIV）的血清學檢查。 （3
簡述中樞神經系統肉芽腫性血管炎的臨床表現及診斷
1.可發生于任何年齡，既往身體多健康。平均發病年齡在40多歲（3～74歲），男女均可發病，男性略多。約60%的患者呈急性或亞急性起病，但有些患者可呈緩慢進展的智能衰退，以及局灶性神經損害的病程，在疾病的早期癥狀可自行緩解。 2.最常見的癥狀是頭痛，據文獻報道其發生率約占58%。約80%的患者出
孤立性中樞神經系統血管炎的簡介
孤立性中樞神經系統血管炎，原名為原發性中樞神經系統血管炎(PACNS)，于1959年被首次報道，1983年改為現在的名稱，又稱肉芽腫性血管炎。近年來普遍采用PACNS這一名稱。該病發病率較低，只占系統性血管炎的1%。PACNS病因不明，可能是由感染因素引起T細胞介導的遲發性變態反應所致，臨床診斷
關于兒童鼻炎哮喘的病情診斷介紹
小兒過敏性鼻炎哮喘征的診斷即是過敏性鼻炎和哮喘病的聯合診斷。所有過敏性鼻炎和/或鼻竇炎患者均應該通過仔細詢問病史、癥狀和體征來判斷有無合并下呼吸道癥狀，懷疑者應進行氣道反應性測定或支氣管擴張試驗來判斷是否同時伴有哮喘。對于暫時無喘息癥狀的過敏性鼻炎患者應通過非特異性或特異性氣道反應性測定進行評估
治療孤立性中樞神經系統血管炎的簡介
推薦的標準治療方案是糖皮質激素和環磷酰胺(CYC)聯合治療。最常用的治療方案為靜脈注射甲潑尼龍，隨后口服潑尼松和CYC，或靜脈注射CYC。可結合應用抗生素、阿司匹林等藥物。
簡述抗中性粒細胞胞質抗體的臨床意義
異常結果：ANCA 被認為是原發性小血管炎的特異性血清標志物。ANCA陽性最常見的疾病如韋格納肉芽腫(W egeners granulomatosis，WG)、原發性局灶節段壞死性腎小球腎炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
抗中性粒細胞胞質抗體的臨床意義
異常結果：ANCA 被認為是原發性小血管炎的特異性血清標志物。ANCA陽性最常見的疾病如韋格納肉芽腫(W egeners granulomatosis，WG)、原發性局灶節段壞死性腎小球腎炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
抗中性粒細胞胞質抗體的臨床意義
異常結果：ANCA 被認為是原發性小血管炎的特異性血清標志物。ANCA陽性最常見的疾病如韋格納肉芽腫(W egeners granulomatosis，WG)、原發性局灶節段壞死性腎小球腎炎(idiopathic focal segmentalnecrotizing glo merulomeph
系統性血管炎所致神經損害的實驗室檢查
（1）常規檢查應包括血沉、C反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查的臨床結果。 （2）血清學檢查梅毒、萊姆病、皰疹及人類免疫缺陷病毒（HIV）的血清學檢查。 （3）CSF檢查（
關于系統性血管炎所致神經損害的實驗室檢查介紹
（1）常規檢查應包括血沉、C反應蛋白、血尿、便常規、嗜酸細胞計數、肝腎功能、肌酶、乙肝五項、冷球蛋白、抗核抗體、血清補體類風濕因子及血生化檢查等。繼發性血管炎存在原發病相應實驗室檢查的臨床結果。 （2）血清學檢查梅毒、萊姆病、皰疹及人類免疫缺陷病毒（HIV）的血清學檢查。 （3）CSF檢查（
治療原發性小血管炎性腎損害的簡介
1.早期診斷、早期治療是本病改善預后的關鍵，應常規采用糖皮質激素和細胞毒藥物聯合用藥的原則，誘導治療：可給予標準激素治療加用CTX沖擊治療，CTX每月沖擊一次，連續6個月；維持緩解治療：下劑量激素聯合CTX或者嗎替麥考酚酯或者硫唑嘌呤等，療程1.5～2年。 2.急性腎功能進行性惡化的患者，應在
關于原發性小血管炎性腎損害的簡介
原發性小血管炎性腎損害，由原發性小血管炎（主要見于顯微鏡下多動脈炎和韋格內肉芽腫）所致的節段性壞死性腎小球腎炎是常伴腎功能不全的一種疾病，多數患者血清抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性。
孤立性中樞神經系統血管炎的檢查方式介紹
1.MRI檢查 90%以上的患者可見異常。PACNS主要累及小血管，病變形態多不表現為典型的楔形，也不符合某一血管的典型分布區。常規MRI檢查對病變具有較高的敏感性，但缺乏特異性。 2.腦脊液(CSF)檢查 在經病理證實的患者中，CSF檢查異常者占80%～90%。常見表現為蛋白水平輕微升高
系統性血管炎的診斷
（1）首先區分原發與繼發性 （2）ANCA，以上已對ANCA的意義進行了說明，這里主要強調下其在血管炎診斷中的應用。近來研究表明聯合使用IIF法檢測ANCA和ELISA方法檢測PR3和MPO抗原，對于ANCA相關的血管炎具有很高的特異性。 ANCA相關血管炎：WG、CSS、MPA，這三種疾病
過敏性血管炎的診斷
根據上述發病特點，典型過敏性血管炎診斷并不困難。1990年美國風濕病協會(ARA)對過敏性血管炎制定了一個診斷標準： 1.發病年齡＞16歲。 2.病前有服用藥物史。 3.可觸性紫癜。 4.斑丘疹即一處或多處皮膚有大小不等扁平、高于皮面的皮疹。 5.皮膚小靜脈或動脈切片顯示血管內或外有嗜