簡述小兒遺傳性大皰性表皮松解癥的并發癥
形成瘢痕后影響功能甚至致殘，導致的小口畸形和舌系帶短縮、食管狹窄、小腸受累，氣管、喉部病變。伴有肌營養不良或先天性重癥肌無力。常有多器官受累，發生嚴重貧血和小腸異常可致生長發育遲緩。由于感染繼發的膿毒敗血癥或電解質紊亂導致心律失常等。......閱讀全文
表皮松解性角化過度魚鱗病
又稱大皰性魚鱗病樣紅皮病，臨床少見。生時或生后幾小時，出現泛發性紅斑鱗屑，鱗屑脫落后全身紅皮，廣泛分布的大皰，水皰愈合后無瘢痕。隨年齡增長，水皰和紅皮逐漸減輕消退，表現為疣狀角化過度，特別是肘窩、腘窩、腋窩、腹股溝等屈側和間擦部位。
骨髓移植對表皮松解癥有療效
日本北海道大學的研究人員日前報告說，他們在利用老鼠做實驗時發現，骨髓移植對于表皮松解癥有顯著療效。 表皮松解癥有多種類型，基本癥狀是患者皮膚等表皮組織變脆弱，即使是遇到比較輕微的刺激，患者皮膚和黏膜也會出現水皰和糜爛，這種疾病較難治療。 北海道大學講師阿部理一領導的研
簡述遺傳性進行性腎炎的并發癥
遺傳性腎炎家族中，患者常并發許多非特異性病變，如甲狀腺疾病、IgA缺乏、球后視神經炎、升主動脈瘤、肛門直腸畸形、精神病和纖維肌性發育不良等。
診斷中毒性表皮壞死松解癥的基本介紹
快速診斷是重要的。可能的致病藥物應停用。在廣泛紅斑和表皮裸露之前很難將TEN和麻疹樣藥疹，輕度多形紅斑及Stevens-Johnson綜合征（嚴重多形紅斑）相鑒別。TEN常被設想為后兩種疾病的繼續。雖然TEN很像葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征（參見第112節），但此兩病可從患者的年齡，臨床表現以及活
治療中毒性表皮壞死松解癥的相關介紹
病人必須住院；首要的是精心護理和嚴密觀察。可疑藥物應即停用。病人必須隔離以減少外源性感染并按嚴重燙傷處理（參見第276節）。保護皮膚和裸露區面免于受傷和感染。補充液體和丟失的電解質。 盡管還有爭論，但在疾病的早期開始全身應用皮質類固醇激素還是有成效的。其觀點是為了停止對皮膚更多的免疫性傷害。但
簡述遺傳性多囊肝病的并發癥
主要并發癥包括囊內出血和感染。囊內出血表現為囊腫突然增大和上腹部疼痛，囊內感染癥狀可有高熱、肝區疼痛。囊內感染破裂可導致彌漫性腹膜炎，少數囊腫可癌變。
皰疹的癥狀起因介紹
1、感染性 單純皰疹、帶狀皰疹、水痘、手足口病、手足癬、體股癬、丹毒、中毒性表皮壞死松解癥。 2、變態反應性 丘疹性蕁麻疹、接觸性皮炎、自身敏感性皮炎、汗皰疹、藥疹、大皰性多形紅斑。 3、遺傳性 家族性慢性良性天皰瘡、大皰表皮松解癥、色素失禁癥、腸病性肢端皮炎。 4、自身免疫性 天
小兒腸病性肢端皮炎的簡介
小兒腸病性肢端皮炎是一種發生在嬰幼兒期的以口腔周圍及肢端結痂性皮炎，反復間歇性腹瀉，脫發和甲溝炎等為特征的常染色體隱性遺傳性疾病。 本病常于1歲左右開始發病，嚴重病例不治可致死亡。又稱慢性腸源性肢端皮炎，腸源性肢端皮炎綜合征、Brandt綜合征、Danbolt-Closs綜合征、腸病性肢端皮炎
簡述小兒神經源性膀胱的并發癥
由于逼尿肌收縮無力或不能持久，逼尿肌和外括約肌或膀胱頸部協同失調以及尿道阻力相對地過高，使膀胱排空不全，發生尿潴留。此時膀胱內壓上升，常合并膀胱輸尿管反流。新生兒期罕見反流，到10歲時50%以上合并膀胱輸尿管反流，導致輸尿管積水，腎積水和泌尿系感染，最終引起腎功能不全以及慢性尿毒癥。神經源性膀胱
表皮全層壞死及表皮下大皰的簡介
中毒性壞死性表皮松解型藥疹皮膚表現為表皮全層壞死及表皮下大皰形成。 大多數藥物都具有引起藥疹的可能性，其中包括中草藥物，但以抗原性較強者引起的最多。多為磺胺類，水楊酸鹽，保泰松、氨基比林等解熱鎮痛藥，酚酞，青霉素，四環素，巴比妥，苯妥英鈉等。此外，對患有先天過敏性疾病的機體及重要器官患有疾病的
關于大皰性膿皰瘡的病理檢查介紹
一、大皰性膿皰瘡的病理生理： 為表皮內角質層下的大皰，皰液內含有許多中性粒細胞和球菌，皰底棘層有海綿形成和很多中性粒細胞滲入。真皮上部是非特異性炎癥改變。 二、大皰性膿皰瘡的診斷檢查： 根據臨床特點及患兒年齡，不難診斷。但需與下列疾病鑒別： (一)遺傳性大皰性表皮松解癥大皰內容澄清，水皰
簡述小兒流涎癥的并發癥
1、腮腺機械性損傷：有些孩子的父母和親友出于喜愛，經常捏壓孩子的面頰部，這種做法容易造成腮腺的機械性損傷。 2、口腔炎癥：很多口腔炎癥如卡他性口炎、細菌感染性口炎、皰疹病毒引起的口炎等，均可刺激唾液腺分泌旺盛而導致流涎，此時流出的唾液多為黃色或血色，氣味臭穢，常伴發熱、煩躁不安、拒食等癥狀。
簡述腦內表皮樣囊腫的并發癥
1、無菌性腦膜炎和腦室炎 是表皮樣囊腫的最常見的術后并發癥，主要是由于瘤內容物進入蛛網膜下腔或腦室內刺激腦組織引起，其發生率為10%～40%。多數病人在術后1～2周內發生。早期手術和采取顯微手術行腫瘤全切除術是預防本并發癥的根本措施，一旦發生可采用大劑量激素及抗生素，并及時腰穿放液或腰穿置管行
新生兒膿皰病的鑒別診斷介紹
1.金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征 可能是本病的嚴重類型。起病急，有嚴重的全身癥狀，皮損主要是大水皰，尼氏征陽性、剝脫顯著，不具有大膿皰損害。 2.遺傳性大皰性表皮松解癥 水皰多發生在手、足部等易受外傷和摩擦的部位，大皰內容物澄清，常有家族史。
簡述小兒白塞病的并發癥
可造成失明，角膜潰瘍，視網膜血管炎，球后視神經炎，可發生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼；神經系統損害可發生意識障礙、精神異常、癲癇、感覺障礙等；心血管病變可至動、靜脈阻塞，發生動脈瘤和靜脈曲張，大動脈受累時表現為無脈癥；消化道受累可發生潰瘍，穿孔；肺部可發生支氣管瘺或肺梗死等并發癥。
表皮全層壞死及表皮下大皰的鑒別診斷
需與中毒性休克綜合征相鑒別。 1.引發藥物 磺胺類，水楊酸鹽，保泰松、氨基比林等解熱鎮痛藥，酚酞，青霉素，四環素，巴比妥，苯妥英鈉等。 2.臨床表現 起病急，伴有高熱、煩躁、嗜睡、抽搐、昏迷等明顯全身中毒癥狀。皮膚表現為表皮全層壞死及表皮下大皰形成。開始時為大片鮮紅斑片，繼而紫褐色，1～
棘層細胞松解征檢查的臨床意義
天皰瘡、大皰性表皮松解萎縮型藥疹等某些大皰性皮膚病，均可為陽性。 異常結果大皰性表皮松解萎縮型藥疹，金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥。 需要檢查的人群：有疑似癥狀的人。 結果陽性可能疾病： 汗皰癥 、 頭皮膿皰糜爛性皮病 、 藥疹。
棘層細胞松解征檢查的臨床意義
天皰瘡、大皰性表皮松解萎縮型藥疹等某些大皰性皮膚病，均可為陽性。 異常結果大皰性表皮松解萎縮型藥疹，金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥。 需要檢查的人群：有疑似癥狀的人。 結果陽性可能疾病： 汗皰癥 、 頭皮膿皰糜爛性皮病 、 藥疹。
棘層細胞松解征檢查的正常值及臨床意義
正常值 陰性，無癥狀。 臨床意義 天皰瘡、大皰性表皮松解萎縮型藥疹等某些大皰性皮膚病，均可為陽性。 異常結果大皰性表皮松解萎縮型藥疹，金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥。 需要檢查的人群：有疑似癥狀的人。 結果陽性可能疾病： 汗皰癥 、 頭皮膿皰糜爛性皮病 、 藥疹
棘層細胞松解征檢查的正常值及臨床意義
正常值 陰性，無癥狀。 臨床意義 天皰瘡、大皰性表皮松解萎縮型藥疹等某些大皰性皮膚病，均可為陽性。 異常結果大皰性表皮松解萎縮型藥疹，金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥。 需要檢查的人群：有疑似癥狀的人。 結果陽性可能疾病： 汗皰癥 、 頭皮膿皰糜爛性皮病 、 藥疹
簡述小兒喉軟化癥的并發癥
文獻報道的手術失敗率2%～8.8%，或僅有部分改善出現在伴隨其他先天畸形者。嚴重的并發癥如肉芽增生、水腫或璞狀結構形成；聲門上狹窄為最嚴重的并發癥，隨極為罕見，但需引起高度重視，預防的策略是避免過度的切除，如果術后證明切除的組織不足，可以再次手術切除。
“治療性重新編程”可糾正患病的人類皮膚
來自三個不同研究的發現給誘導的多能干細胞（iPSCs）可被用來糾正皮膚的遺傳缺陷并治療大皰性表皮松解——這是一組罕見的遺傳性皮膚病——提供了證據。大皰性表皮松解患者通常天生具有大面積水泡及皮膚缺失性斑塊，并有終身極為脆弱的皮膚。對這種疾病沒有治愈方法，而目前的治療側重于諸如傷口愈合和防止起泡等對
關于色素失禁癥的診斷治療介紹
1、診斷 女嬰有大皰或線狀結節，或大皰和疣狀皮損合并存在，有特征性的色素沉著斑點出現，比較容易診斷。 2、鑒別診斷 本病需要與大皰性表皮松解癥、兒童期大皰性類天皰瘡、脫色性色素失禁癥、Franceschetti-Jadasson綜合征鑒別診斷。 3、治療 本病無特殊治療。通常在2歲以后
臨床物理檢查方法介紹棘層細胞松解征檢查介紹
棘層細胞松解征檢查介紹:?棘層細胞松解征檢查是皮膚科常用的體格檢查方法之一,用于檢查水皰和大皰的位置在表皮內還是在表皮下的一種檢查方法。棘層細胞松解征檢查正常值:?無棘層細胞松解征檢查臨床意義:?天皰瘡、大皰性表皮松解萎縮型藥疹等某些大皰性皮膚病,均可為陽性。 ?異常結果:大皰性表皮松解萎縮型藥疹,
關于食管管型的鑒別診斷介紹
1.食管天皰瘡 特征性內鏡所見是形成水皰，因為容易破裂，不經常看到，多有水腫、發紅、糜爛、潰瘍等非特異炎性報道。與反流性食管炎的鑒別非常困難。病變涉及中上段食管，全部血管通透性低下，線樣及地圖樣，類圓形等多種多樣的糜爛潰瘍可作為鑒別點，活檢證實表皮內棘刺細胞松解及可見棘刺松解細胞。 2.大皰
棘層細胞松解征檢查的臨床意義及注意事項
臨床意義 天皰瘡、大皰性表皮松解萎縮型藥疹等某些大皰性皮膚病，均可為陽性。 異常結果大皰性表皮松解萎縮型藥疹，金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥。 需要檢查的人群：有疑似癥狀的人。 結果陽性可能疾病： 汗皰癥 、 頭皮膿皰糜爛性皮病 、 藥疹。 注意事項 不合宜人群
棘層細胞松解征檢查的臨床意義及注意事項
臨床意義 天皰瘡、大皰性表皮松解萎縮型藥疹等某些大皰性皮膚病，均可為陽性。 異常結果大皰性表皮松解萎縮型藥疹，金葡菌性燙傷樣皮膚綜合征、天皰瘡、大皰性表皮松解癥。 需要檢查的人群：有疑似癥狀的人。 結果陽性可能疾病： 汗皰癥 、 頭皮膿皰糜爛性皮病 、 藥疹。 注意事項 不合宜人群
簡述小兒遺傳性球形紅細胞增多癥的診斷標準
典型病例可根據黃疸、貧血、脾腫大、球形紅細胞增多，網織紅細胞增多，紅細胞脆性增高和陽性家族史等作出診斷。輕型病例特別是球形紅細胞數量不多、滲透脆性正常者，須做紅細胞孵育后脆性試驗和自身溶血試驗才能確診。極少數HS的診斷需要依賴紅細胞膜蛋白分析或測定。對于青少年原因不明的脾腫大和膽石癥，在感染尤其
簡述小兒腹瀉病的并發癥
由于腹瀉，營養物質吸收差，再加上食欲差，攝入營養物質亦減少，可引起各種營養物質缺乏。慢性腹瀉尤為嚴重，常見有營養不良癥、營養性貧血以及各種維生素缺乏癥。小兒腹瀉病長期腹瀉后全身抵抗力低下，可繼發各種感染，常見的有中耳炎、支氣管炎、支氣管肺炎、泌尿系感染、皮膚感染和敗血癥等。
簡述小兒遺傳性球形紅細胞增多癥的臨床表現
本病多見于幼兒或兒童期，從無癥狀到危及生命的貧血，重者于新生兒或嬰兒期起病。臨床表現的輕重可有很大差別，同一家族的不同患者病情輕重常較一致。 多數患兒為顯性遺傳，臨床表現為輕中度貧血；極少數患兒為隱性遺傳的純合子或等位基因都發生突變，臨床表現為重型HS。貧血、黃疸和肝脾腫大是HS最常見的臨床表