關于果糖血癥的發病機制介紹
每次吃完甜食后都會出現昏迷、嘔吐的癥狀，皮膚變得越來越黃。如果患此病的人繼續食用含果糖的食物，就有可能引發腎和肝的損傷。食物中的蔗糖經消化后產生果糖，或食物中含果糖(水果)以致引起嘔吐、營養不良和低血糖，而血中果糖增高，導致粘膜黃染，最終危及生命.......閱讀全文
關于果糖血癥的發病機制介紹
每次吃完甜食后都會出現昏迷、嘔吐的癥狀，皮膚變得越來越黃。如果患此病的人繼續食用含果糖的食物，就有可能引發腎和肝的損傷。食物中的蔗糖經消化后產生果糖，或食物中含果糖(水果)以致引起嘔吐、營養不良和低血糖，而血中果糖增高，導致粘膜黃染，最終危及生命.
關于果糖不耐癥的發病機制介紹
遺傳性果糖不耐癥是由于果糖二磷酸醛縮酶缺陷所致。已知該酶的分子量為160000，由4個亞單位組成；根據其催化活性、免疫特征和在不同組織中的分布情況，又可分為A、B、C三型同功酶。在肝、腎和小腸中以B型果糖二磷酸醛縮酶為主，它的編碼基因位于9q13～q32，長約14500bp。歐洲資料表明：A14
關于果糖血癥的概述
遺傳性果糖不耐受癥(果糖血癥)屬于常染色體隱性遺傳性疾病患兒出生時和吃母乳時無法表現出來，斷奶后，因食物中含有食糖(蔗糖)，其身體就不能耐受。食物中的蔗糖經消化后產生果糖，或食物中含果糖（水果）以致引起病兒嘔吐、營養不良和低血糖，而血中果糖增高。發病機制是由于肝臟缺乏果糖-1-磷酸醛縮酶（fru
關于果糖血癥的簡介
遺傳性果糖不耐受癥(果糖血癥)屬于常染色體隱性遺傳性疾病患兒出生時和吃母乳時無法表現出來，斷奶后，因食物中含有食糖(蔗糖)，其身體就不能耐受。食物中的蔗糖經消化后產生果糖，或食物中含果糖（水果）以致引起病兒嘔吐、營養不良和低血糖，而血中果糖增高。發病機制是由于肝臟缺乏果糖-1-磷酸醛縮酶（fru
血膽癥的發病機制
各種情況的血膽癥與膽管和血管之間的特殊的解剖學關系有密切聯系。 肝外血膽癥 （1）黏膜下血管叢出血：肝外膽管的血液供給來自十二指腸后動脈、十二指腸上動脈、肝固有動脈、膽囊動脈，圍繞著膽總管，形成膽管周圍血管叢；從外層的血管叢穿入膽管壁，在黏膜下形成血管叢，因而在急性膽管炎時，黏膜下血管叢充血
關于高催乳激素血癥的病因和發病機制介紹
1、下丘腦疾患顱咽管瘤、神經膠質瘤、炎癥等病變可影響催乳激素抑制因子（PIF）的分泌，導致血催乳激素升高。 2、垂體疾患是引起高催乳激素血癥最常見的原因，1/3以上患者存在垂體微腺瘤。空蝶鞍綜合征也可使促血催乳激素增高。 3、特發性高催乳激素血癥診斷前應排除器質性疾患，該類患者血催乳激素多為
簡述高睪酮血癥的發病機制
血液循環中的雄激素主要有脫氫表雄酮硫酸鹽（DHEAS）、脫氫表雄酮（DHEA）、雄烯二酮 （Δ4A）、睪酮（T）及雙氫睪酮（DHT）等。 血雄激素過高的原因：①由于卵巢或腎上腺皮質分泌過量。②也可能是外周轉化異常造成。③是在甾體激素生物合成過程中酶系統紊亂，如芳香化酶缺乏，雄烯二酮就不能轉化為
血膽癥的病因及發病機制
病因 血膽癥病因與發生率，我國與歐美有顯著差異。我國絕大多數屬于伴有膽石或蛔蟲的肝內化膿性膽管炎；歐美則以肝損傷為主，其次為肝動脈瘤和腫瘤。同濟醫科大附屬協和醫院1960～1981年收治膽石癥和膽道感染2403例統計，其中血膽癥21例，發生率為膽道病的0.9%。胡以則收集國內1978～1985
概述嬰兒高膽紅素血癥的發病機制
新生兒同族免疫性溶血是由于母體存在與胎兒血型不相容的血型抗體（1gG）引起。因胎兒紅細胞進入母體循環，當母體缺乏胎兒紅細胞所具有的抗原時，母體就產生相應的血型抗體，此抗體通過胎盤進入胎兒循環，則引起胎兒紅細胞凝集、破壞。 ABO血型不合引起的溶血，多發生于O型血產婦所生的A型或B型血的嬰兒。因
關于非酮癥高甘氨酸血癥的病因及發病機制
為常染色體隱性遺傳。甘氨酸的正常代謝是經分解反應產生二氧化碳、甲烯四氫葉酸和氨。本病由于甘氨酸裂解酶先天缺陷，使甘氨酸分解代謝受阻，甘氨酸大量蓄積在血液和腦脊液中，導致中樞神經系統功能損害，患兒出現腦病樣癥狀
關于果糖不耐癥的基本介紹
果糖廣泛存在于各種水果和蔬菜中，含量最高者可達干重的40%，并常被用作食品中的添加劑，因此人體自日常飲食中攝入的果糖量較大。果糖進入人體后大部分在肝臟中進行代謝，僅小量由腎小管和小腸代謝。果糖的代謝途徑主要由3種酶催化：果糖激酶首先將果糖催化生成l-磷酸果糖；l-磷酸果糖隨即被醛縮酶轉化為磷酸二
家族性高膽固醇血癥的發病機制
由于LDL受體的缺陷可產生體內LDL代謝雙重異常，即LDL產生增加和分解減慢，其中最突出的異常是LDL從血漿中分解代謝減低。將已用放射性核素標記的LDL靜脈注射進入正常人體內，24h內血漿中LDL平均分解代謝率為45%；同樣的LDL靜脈注射入雜合子FH患者體內，24h內血漿LDL平均分解代謝率為
腸源性內毒素血癥的發病機制
（1）腸道內毒素生成和攝取增多（腸道微生物移位）機體免疫功能受損和腸粘膜免疫屏障的破壞，內毒素移位，進入血循環；腸粘膜屏障功能障礙，粘膜缺血、萎縮、破損、脫落均可造成內毒素移位，發生腸源性內毒素血癥；腸道微生態環境破壞，廣譜抗生素的長期應用減少了對抗生素敏感的厭氧菌的數量，導致革蘭氏陰性菌大量繁
腸源性內毒素血癥的發病機制
（1）腸道內毒素生成和攝取增多（腸道微生物移位） 機體免疫功能受損和腸粘膜免疫屏障的破壞，內毒素移位，進入血循環； 腸粘膜屏障功能障礙，粘膜缺血、萎縮、破損、脫落均可造成內毒素移位，發生腸源性內毒素血癥； 腸道微生態環境破壞，廣譜抗生素的長期應用減少了對抗生素敏感的厭氧菌的數量，導致革蘭氏
血膽癥的發病機制及臨床表現
發病機制 各種情況的血膽癥與膽管和血管之間的特殊的解剖學關系有密切聯系。 肝外血膽癥 （1）黏膜下血管叢出血：肝外膽管的血液供給來自十二指腸后動脈、十二指腸上動脈、肝固有動脈、膽囊動脈，圍繞著膽總管，形成膽管周圍血管叢；從外層的血管叢穿入膽管壁，在黏膜下形成血管叢，因而在急性膽管炎時，黏膜
家族性高膽固醇血癥的發病機制
由于LDL受體的缺陷可產生體內LDL代謝雙重異常，即LDL產生增加和分解減慢，其中最突出的異常是LDL從血漿中分解代謝減低。將已用放射性核素標記的LDL靜脈注射進入正常人體內，24h內血漿中LDL平均分解代謝率為45%；同樣的LDL靜脈注射入雜合子FH患者體內，24h內血漿LDL平均分解代謝率為
關于驚恐障礙的發病機制并發癥介紹
驚恐障礙病例常伴有抑郁癥狀，這類患者的自殺傾向增加，臨床上需加以重視。
關于巨球蛋白血癥的發病機制介紹
遺傳學的多項研究雖病例數有限，但也證明了巨球蛋白血癥病人多存在染色體數目或結構異常。常見的數目異常的有17、18、19、20、21、22、X及Y染色體缺失，另外3、4、12號染色體數目的增加也有報導。40-90%巨球蛋白血癥病人存在6q21-22缺失，尤其有家族史的病人出現率相對更高。該區域可能
關于小兒苯丙酮尿癥的發病機制介紹
苯丙氨酸(phenylalanine，Phe)是人體必需氨基酸，食入體內的Phe一部分用于蛋白質的合成，一部分通過苯丙氨酸羥化酶作用轉變為酪氨酸，僅有少量的Phe經過次要的代謝途徑在轉氨酶的作用下轉變成苯丙酮酸。 苯丙氨酸羥化酶 PKU是因苯丙氨酸羥化酶(phenylalanine hydr
關于血脂異常癥的病因和發病機制介紹
無論是脂蛋白的產生過多還是清除減少，均可導致一種或多種脂蛋白在血漿中過度堆積從而引起高脂血癥。 1.飲食中膽固醇和(或)飽和脂肪酸過量每日飲食中的膽固醇從200mg增至400mg時，可使血漿膽固醇水平上升0．13mmol/L(5mg/dl)，其機制可能與肝臟膽固醇含量增加，LDL(低密度脂蛋白
關于的發病機制介紹
正常人腎小球濾液中的氨基酸含量與血漿大致相等，絕大部分由近端小管給予重吸收。在尿中排出的氨基酸主要有甘氨酸(70～200mg/d)、組氨酸(10～300mg/d)、牛黃酸(85～320mg/d)、甲基組氨酸(50～210mg/d)等。當腎小管對某種氨基酸轉運發生障礙時即出現該種氨基酸尿。 在多
高血氮的發病機制
上述各種原因時雖然沒有腎臟的器質性病變，但非蛋白氮的產生并未減少，而經由腎臟排泄的非蛋白氮受影響所致，形成氮質血癥及低氯血癥。
關于椎基底動脈盜血綜合征的發病機制介紹
①血流動力學改變：患者椎-基底動脈系統某一動脈原有嚴重狹窄或閉塞，平時靠側支循環尚可維持該處的血液供應，一旦血壓降低，腦血流量減少，靠側支循環供血的區域即可發生短暫性缺血。 ②機械因素：椎動脈因動脈硬化或先天性迂曲，過長而扭曲，或頸椎骨質增生壓迫椎動脈，當頭頸部過伸、過屈，或向一側轉動時常可出
關于成人Still綜合癥的病因發病機制介紹
1、免疫紊亂 AOSD患者血液中T 4 輔助細胞減少，T 8 抑制細胞增多，T淋巴細胞總數減少，中性粒細胞、嗜酸性細胞、單核細胞增多是該病的主要特征，提示細胞免疫紊亂。另外血清補體減低，免疫復合物增加等，也反映了患者體液免疫紊亂。 2、感染 70%患者同時伴有咽喉炎、牙齦炎，且多數患者抗“O”
關于泛化性焦慮癥的發病機制介紹
易患因素 在焦慮障礙中，遺傳是一個重要的易患因素。據研究，在單卵雙生子（MZ）中所有焦慮障礙的發病一致性較雙卵雙生子（DZ）高。但大多數的研究沒有發現遺傳在各個焦慮障礙的發病有差別，因此在泛化性焦慮癥中遺傳的具體作用并不清楚。 通常被認為是泛化性焦慮癥的易患因素之一，然而目前尚無確切的證據。
關于表葡菌敗血癥的發病機制介紹
1. 人體因素 機體防御免疫功能缺陷是敗血癥的最重要誘因。健康者在病原菌入侵后， 一般僅表現為短暫的菌血癥，細菌可被人體的免疫防御系統迅速消滅，并不引起明顯癥狀；但各種免疫防御功能缺陷者（包括局部和全身屏障功能的喪失），都易誘發敗血癥。 （1）各種原因引起的中性粒細胞缺乏或減少是誘發敗血癥的重
簡述血內胡蘿卜素過多癥的發病機制
1、發病機制 胡蘿卜素為一種脂色素，血內胡蘿卜素過多癥患者血液及汗液中胡蘿卜素含最增高，可使正常皮膚呈現黃色。血中和尿中胡蘿卜素含量測定，具有診斷意義。 2、實驗室檢查 血中和尿中胡蘿卜素含量測定，具有診斷意義，表現為血中和尿中胡蘿卜素含量增高。 3、診斷 根據患者明顯進食富含胡蘿卜素
簡述小兒先天性高氨血癥的發病機制
1.尿素循環 體內氨基酸分解而產生的氨，以及由腸管吸收的氨，是體液的正常成分，但過量的氨具有神經毒性。人體對氨的主要解毒方式是在肝內將氨合成尿素，再隨尿排出。合成尿素的代謝途徑稱為尿素循環(urea cycle)。通過尿素循環和其他解毒方式，血氨得以維持于正常水平，一般為27～82μmol/L(
關于顱底凹陷癥的發病機制
顱底凹陷癥導致枕骨大孔狹窄，后顱窩變小，壓迫延髓，小腦及牽拉神經根產生一系列癥狀，合并有椎動脈受壓出現供血不足表現。 病理改變如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部，外側部及髁部三部分的發育異常，致使顱底向內凹陷，寰椎和枕骨距離變短，寰枕融合，寰椎枕化等，有時還合并寰樞椎畸形，椎板裂縫或缺如，顱頸移
關于手足發紺癥的發病機制
本病的發生可能是在內分泌功能失調和血管神經中樞失調的情況下，皮膚的細小動脈處于痙攣狀態，而毛細血管和小靜脈則呈持續擴張，血流緩慢和血氧濃度降低，使皮膚呈發紺色，皮溫降低，甲皺微循環見毛細血管襻擴張，迂曲，血流緩慢，呈淤血狀態。