關于淀粉樣心肌病的基本信息介紹
心臟受累見于絕大多數AL，少數AA和部分ATTR淀粉樣變患者，淀粉樣蛋白主要沉積在心肌和傳導系統，導致心臟舒張功能障礙，充血性心力衰竭和心律失常，包括傳導阻滯，房性和室性快速心律失常，淀粉樣蛋白在心室肌沉積引起心臟擴大，心室壁增厚及心室腔縮小（或正常），主要表現為伴舒張功能異常的限制性心肌病，而收縮功能異常的擴張性心肌病少見；頑固性充血性心力衰竭可為AL淀粉樣變的首發表現，是其重要的死亡原因之一，心內膜，心包或心臟瓣膜受累較罕見，部分患者可出現心包填塞，瓣膜功能異常或心肌破裂，淀粉樣蛋白也可沉積在冠狀動脈，通常累及心肌內小動脈，表現為缺血性心臟病，對不明原因的老年心臟病患者（尤其心絞痛癥狀不明顯者），或年輕的限制性心肌病患者，要注意除外淀粉樣心肌病。 心電圖檢查時可發現，肢體導聯低電壓，各種心律失常，Q波和ST-T改變（酷似急性心肌梗死）等，超聲心動圖是診斷心臟淀粉樣變最有價值的無創檢查，可顯示心室壁增厚，室間隔增厚和增強......閱讀全文
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變的基本信息介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于淀粉樣變腎病的基本信息介紹
淀粉樣變腎病(renal amyloidosis)是指淀粉樣纖維大量沉積于腎臟引起的病變。在17世紀由Boner：首先報道了淀粉樣變，近年來由于免疫和分子生物學的進展，對淀粉樣變腎病已有比較清楚的認識，該病在住院病人中的發生率約為0．09%～8%。其臨床表現主要為腎病綜合征，晚期可導致腎功能衰竭
淀粉樣蛋白沉積的基本信息介紹
淀粉樣蛋白沉積：系統性淀粉樣變性(systematicamyloidosis)是由于淀粉樣蛋白(amyloid)在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病Picken等提出的系統性淀粉樣變性最新定義是：淀粉樣變性是一組由遺傳變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉
淀粉樣變病的基本信息介紹
系統性淀粉樣變性（systematic amyloidosis）是由于淀粉樣蛋白（amyloid）在全身細胞外組織間隙中沉積，從而破壞細胞和器官功能的疾病。Picken等提出的該病最新定義是淀粉樣變性是一組由遺傳、變性和感染等不同因素引起的，因蛋白質分子折疊異常所致的淀粉樣物質的沉積綜合征。
關于直鏈淀粉的基本信息介紹
直鏈淀粉是D-葡萄糖基以a-(1,4)糖苷鍵連接的多糖鏈，分子中有200個左右葡萄糖基，分子量1～2×105，聚合度990，空間構象卷曲成螺旋形，每一回轉為6個葡萄糖基。支鏈淀粉分子中除有a-（1，4）糖苷鍵的糖鏈外，還有a-（1，6）糖苷鍵連接的分支，分子中含300～400個葡萄糖基，分子量>
關于淀粉樣蛋白沉積的檢查介紹
1.除詳細詢問現病史外，應著重詢問過去史與家族史過去史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病結核、化膿性骨髓炎和膿胸腎臟透析治療病史等。 巨舌眼眶周圍皮膚紫癜不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有系統性淀粉樣變性存在的可能性
關于α淀粉酶的基本信息介紹
α-淀粉酶，系統名稱為1,4-α-D-葡聚糖葡聚糖水解酶，別名為液化型淀粉酶、液化酶、α-1，4-糊精酶。黃褐色固體粉末或黃褐色至深褐色液體，含水量5%~8%。溶于水，不溶于乙醇或乙醚。FAO/WHO規定，ADI無特殊限制。 性狀：黃褐色或類白色粉末。由枯草桿菌提取 用途：生化研究。能使淀粉
有關于支鏈淀粉的基本信息介紹
支鏈淀粉(amylopection)又稱膠淀粉,分子相對較大,一般由幾千個葡萄糖殘基組成.支鏈淀粉難溶于水,其分子中有許多個非還原性末端,但卻只有一個還原性末端,故不顯現還原性.支鏈淀粉遇碘產生棕色反應.在食物淀粉中,支鏈淀粉含量較高,一般65%--81%. 支鏈淀粉中葡萄糖分子之間除以α-1
關于淀粉樣變腎病的病理介紹
肉眼觀腎臟體積增大。 1．光鏡因淀粉樣物沉積，毛細血管基膜增厚，管腔狹窄而閉合，腎小球為大量淀粉樣物替代(剛果紅染呈陽性)，腎小管萎縮。 2．電鏡 由于淀粉樣蛋白沉積于腎小球內皮細胞和基膜之間，使內皮層和基膜分開。銀標記可顯示出釘突樣突出于基膜表面，這是由淀粉樣變纖維沉積所致。 3．免疫熒
關于淀粉樣變腎病的分類介紹
腎臟淀粉樣變性病的淀粉樣蛋白的來源主要有三種： 1. AL蛋白引起者稱為原發性淀粉樣變 2.AA蛋白引起者稱繼發性淀粉樣變 3.漿細胞病伴發的腎臟淀粉樣變性病與漿細胞病相關的淀粉樣變性病也由AL蛋白引起。
關于淀粉樣變性的預后內容介紹
繼發性淀粉樣變性的預后取決于原發疾病的治療是否成功，所有類型的腎淀粉樣變性預后皆較差，但如加強對癥治療（如治療腎盂腎炎），患者會保持相對穩定，透析和腎移植會進一步改善預后。和多發性骨髓瘤相關的淀粉樣變性預后最差，常在1歲內死亡。局限性淀粉樣腫塊可被切除不再復發，心肌淀粉樣變性是死亡的最常見原因，
關于腎淀粉樣變性的基本介紹
淀粉樣變性病是一種少見的全身性疾病，早年發現這種淀粉樣物質對碘的反應類似于淀粉類而得名，實際上主要是非可溶性的纖維蛋白質，但已往的舊名稱仍習慣性地被沿用。本病病因不完全清楚，全身受累的腎淀粉樣變性病根據沉淀的纖維蛋白化成學分不同，分為原發性、繼發性、家族性和血液透析相關性淀粉樣變性病。本病的臨床
關于腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于肝淀粉樣變性的預防的介紹
1.積極治療原發病 對于繼發性淀粉樣變性患者，如能控制類風濕關節炎、慢性骨髓炎、結核病及多發性骨髓瘤等原發病，肝淀粉樣變性可能消退。 2.積極鍛煉身體 增強機體的免疫能力，對預防本病的發生有一定幫助。此外還應囑患者調達情志，保持心情舒暢。 3.肝淀粉樣變性患者的死亡原因為繼發性感染和心腎功能
關于異淀粉酶的基本信息介紹
只水解糖原或支鏈淀粉分枝點的-1,6糖苷鏈，切下整個側枝，形成長短不一的直鏈淀粉。異淀粉酶對底物的作用特點，可以從其對糯米淀粉作用后產物的特性得到證實。當異淀粉酶作用于糯米淀粉時，隨著解支作用的進行，碘色反應由紅變藍，還原力增加，在丁醇中發生沉淀，淀粉溶液變為易于老化，出現了直鏈淀粉的特征。異淀
關于羧甲淀粉鈉的基本信息介紹
羧甲基淀粉鈉又稱為羧甲基淀粉，是一種陰離子淀粉醚，化學式為[C10H19O8Na]n， 白色或黃色粉末，是能溶于冷水的電解質。是變性淀粉的一種，屬醚類淀粉，是一種水溶性陰離子高分子型化合物。它無味、無毒、不易霉變、當取代度大于0.2以上時易溶于水。
關于兒童腎淀粉樣變性的診斷介紹
1.臨床特點 （1）腎臟損害癥狀蛋白尿、腎小管酸中毒、腎性尿崩癥及腎功能不全。 （2）腎外臟器損害癥狀心功能不全、末梢神經障礙、肝脾腫大、小腸吸收不良、巨舌及角膜晶體異常引起的視力障礙等。 （3）實驗室檢查以腎病綜合征表現，而血漿蛋白電泳中的γ球蛋白>20%時，懷疑本病。 2.腎活檢
關于淀粉樣變病的疾病治療介紹
治療的目的主要是預防淀粉樣物質的進一步沉積并促進其吸收，減少前體蛋白的產生對延緩病情進展有明顯效果。在AA淀粉樣變時，治療潛在疾病可使淀粉樣沉積物消退，如用烷化劑治療類風濕性關節炎，用秋水仙堿治療家族性地中海熱等，可保護腎功能免受損傷。腫瘤切除有時也可使淀粉樣物質消散。但在AL淀粉樣變時，用細胞
淀粉樣變性的介紹
淀粉樣變性是由多種原因造成的淀粉樣物在體內各臟器細胞間的沉積，致使受累臟器功能逐漸衰竭的一種臨床綜合征。包括一組疾病。組織內有淀粉樣物質沉著稱為淀粉樣變性，也稱淀粉樣物質沉著癥。淀粉樣物質是蛋白樣物質，由于遇碘時，可被染成棕褐色，再加硫酸后呈藍色，與淀粉遇碘時的反應相似，故稱之為淀粉樣變性。淀粉
關于唾液淀粉酶的基本信息介紹
α-淀粉酶廣泛分布于動物（唾液、胰臟等）、植物（麥芽、山萮菜）及微生物。微生物的酶幾乎都是分泌性的。此酶以Ca2+為必需因子并作為穩定因子，既作用于直鏈淀粉，亦作用于支鏈淀粉，無差別地切斷α-1,4-鏈。因此，其特征是引起底物溶液粘度的急劇下降和碘反應的消失，最終產物在分解直鏈淀粉時以麥芽糖為主
關于羧甲基淀粉鈉的基本信息介紹
羧甲基淀粉鈉又稱為羧甲基淀粉，是一種陰離子淀粉醚，化學式為[C10H19O8Na]n， 白色或黃色粉末，是能溶于冷水的電解質。是變性淀粉的一種，屬醚類淀粉，是一種水溶性陰離子高分子型化合物。它無味、無毒、不易霉變、當取代度大于0.2以上時易溶于水。 通常使用的是它的鈉鹽，又稱(CMS-Na)
關于兒童腎淀粉樣變性的輔助檢查介紹
（1）X線腹部平片、超聲波檢查如腎影增大（特別是合并腎靜脈血栓時）可助診斷，但腎影大小正常或晚期腎影縮小，亦不能排除診斷。 （2）腎靜脈造影有助于診斷腎靜脈血栓形成。 （3）放射性核素掃描99mTc-dimercaptosuccinate（二巰基丁二酸鈉，DMSA）可被近端腎小管重吸收，當腎
關于淀粉樣變病的疾病診斷介紹
除詳細詢問病史外，應著重詢問家族史 家族史中應詢問過去有無類風濕性關節炎、炎癥性腸病、結核、化膿性骨髓炎和膿胸、腎臟透析治療病史等。 巨舌、眼眶周圍皮膚紫癜、不明原因的心臟擴大和心功能衰竭、肝臟腫大、蛋白尿、全身淋巴腺腫大、頑固性胸腔積液和全血細胞減少等應考慮有該病存在的可能性。 對該病診斷
關于腎淀粉樣變的治療和預后介紹
1、治療 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治療
關于淀粉樣變病的發病原因介紹
原纖維蛋白及其前體：已弄清楚的淀粉樣蛋白主要有以下幾種。 淀粉樣輕鏈蛋白（AL） ：AL蛋白由部分或整個免疫球蛋白輕鏈組成，也可能為兩者的混合體。輕鏈片段可能為N-末端或整個可變區。在AL中γ鏈比K鏈更多見。AL蛋白見于原發性及骨髓瘤相關型淀粉樣變。 淀粉樣A蛋白（AA） ：AA蛋白主要見于
關于腎淀粉樣變的診斷依據介紹
1.臨床特點 50歲以上男性出現原因不明的腎病綜合征時，應懷疑原發性淀粉樣變所致腎損害。如有慢性感染灶、類風濕性關節炎、多發性骨髓瘤或其他腫瘤同時存在應高度懷疑為繼發性淀粉樣變性病腎損害，如長期血透患者有骨關節病表現時，應疑為球蛋白蓄積所致淀粉樣變性病。 2.病理學檢查 腎病理學檢查是確立
關于腎淀粉樣變性的治療和預后介紹
1、治療： 淀粉樣變性病預后差，據統計平均生存期小于2年。原發性淀粉樣變性病目前尚沒有有效的治療方法，常用的治療藥物有美法侖、潑尼松、苯丁酸氮芥、環磷酰胺和秋水仙堿。但一般療效不滿意。近來有報告用大劑量美法侖治療后進行骨髓或干細胞移植有較好的治療前景。繼發性淀粉樣變性的治療主要是針對基礎病的治
關于Toll樣受體的基本信息介紹
Toll樣受體（Toll-like receptors, TLR）是參與非特異性免疫（天然免疫）的一類重要蛋白質分子，新近研究發現，TLR能結合機體自身產生的一些內源性分子（即內源性配體）。免疫佐劑可增強抗腫瘤免疫，其分子和細胞機制得到進一步闡明TLR也在其中扮演重要角色。由于腫瘤在發生發展過程
關于淀粉樣變病的簡介
系統性淀粉樣變性由于沉積的淀粉樣蛋白和受累器官有所不同，因此臨床表現不均一。常見受累器官有肝、腎、神經、心臟、胃腸道等，受累組織則以皮膚、舌、淋巴結等較常見。全身所有組織和器官均可受累，但不一定有臨床表現。