概述嬰幼兒克汀病的臨床表現
1.散發性克汀病(呆小病) (1)癥狀 一般表現為生長發育遲緩,智力低下,表情呆滯,活動減少,動作笨拙遲緩,食欲差,便秘,怕冷,少汗,浮腫等。新生兒期生理性黃疽可延遲消退,喂養困難,呼吸不暢,舌厚,鼻塞,打鼾,哭聲嘶啞,腹脹便秘,皮膚花斑狀,有時伴臍疝,頸短。 (2)體征 特殊面容:鼻根低而寬,兩眼距遠,舌寬厚。 皮膚:粗而干燥,膚色蒼白,皮下組織增厚,于鎖骨上頸部及兩髖可有粘液水腫,毛發干枯疏脆,肌肉松弛,腹脹臍疝,指趾甲長期不長。 骨骼:骨生長發育遲緩,致身材矮小,尤以長骨發育受累重,所以四肢短小最著,胸廓相對寬,上部量與下部量的比值大于正常。(正常兒新生兒期下部量約占體長l/3,一歲時占O.38%,二歲時占0、42%。)手足寬短呈四方形。囟門遲閉,出牙晚,耳鼻軟,骨軟。甲狀腺大多不能觸知。 2.地方性呆小病 發生于缺碘的山區或內陸。由于胚胎期缺碘致胎兒期即甲狀腺素不足,嚴重影響胎兒中樞神經系統的發育,尤......閱讀全文
關于克汀病的基本檢查介紹
一、基礎代謝率測定:甲減一般-20%以下,甚至更低,可達-45% 二、甲狀腺131碘攝取率測定:甲減病人24小時最高吸131碘率可降至10%以下。 三、血清蛋白結合碘(PBI)測定:低于正常,多在3ug/dl以下。 四、血清總T3,T4測定:T4,T3值,在臨床癥狀不明顯的部分病人中均可正
關于散發性克汀病的簡介
其原因主要是由于某種因素(如母親患有甲狀腺疾病,血中有抗甲狀腺的自身抗體,破壞胎兒甲狀腺組織,或者妊娠期間服用了抗甲狀腺藥物,使胎兒甲狀腺先天性發育不全。)所致的先天性甲狀腺功能不足。甲狀腺素是人體生長發育所必需的內分泌激素,如果小兒缺乏這種激素,可直接影響小兒腦組織和骨胳的發育。若在出生后到1
關于克汀病的臨床癥狀介紹
1、幼年黏液性水腫 幼年粘液性水腫的臨床表現根據起病的年齡不同而不同。若系幼兒發病者,和呆小病相似,只是體格發育和面容的改變沒有呆小病顯著。兒童和青春期發病一般與成人黏液性水腫類似。只是伴有不同程度的生長阻滯,青春發育期延遲。 2、呆小病 多于出生后數周出現癥狀,表現有皮膚蒼白、增厚、多褶
如何診斷地方性克汀病?
地方性克汀病的診斷標準: 1.患兒出生、居住在低碘地方性甲狀腺地區,有精神發育不全及不同程度的智力障礙。有不同程度的神經系統癥狀,如聽力障礙、語言障礙、運動神經障礙。 2.甲狀腺功能低下癥狀: 不同程度的生長發育障礙,克汀病的面容。 3.臍血T4降低、促甲狀腺激素增高、T3可增高。適用于黏
小兒無甲狀腺性克汀病的檢查
1.甲狀腺功能檢查: 甲狀腺激素減少,吸131I功能低下,血TSH升高,血清T3和T4呈低值或呈界限值,如先甲低為甲狀腺本身引起者TSH升高,一般在100μU/ml以上,新生兒甲低篩查用T4,但診斷時用測定TSH確定原發性甲低,因遺傳性甲狀腺球蛋白低而甲狀腺功能正常的人,T4低,但TSH正常。
小兒無甲狀腺性克汀病的診斷
根據以下特點可以診斷,肌張力經常低下,全身肌肉肥厚,由于肌肉假性肥大可有運動員樣外觀,尤其是腓腸肌,發病機制不明,治療后肌活檢的非特異性組織化學和超微結構改變恢復正常,男孩易患本綜合征,曾見于血緣婚配所生的同胞,受累者患病時間長,且嚴重。 1.臨床特點: 甲狀腺減退的臨床表現及實驗室所見,24
關于地方性克汀病的簡介
地方性克汀病又稱地方性呆小病,多出現在嚴重的地方性甲狀腺腫流行地區,一般患病率占甲狀腺腫地區人口的1%~5%,嚴重地區可高達5%~10%。本病是胚胎時期和出生后早期碘缺乏與甲狀腺功能低下所造成的大腦與中樞神經系統發育分化障礙結果。
小兒無甲狀腺性克汀病的鑒別
注意嬰兒和兒童身長和生長發育曲線,生長速度的減速常能提出第一個診斷線索,一旦懷疑本病,診斷并不困難,一般可用甲狀腺功能檢查進行診斷。 在新生兒期從先甲低的所有癥狀中應當鑒別的疾病,有各種原因的黃疸,心臟病,呼吸道疾病,只要做甲狀腺功能檢查(先甲低T4降低和TSH升高)就易鑒別。 在有呼吸窘迫
關于亞臨床型克汀病的簡介
亞臨床型克汀病(亞克汀)是一種由缺碘引起的極輕型的疾病,常以輕度智力落后為主要特征,患者必須出生和居住在碘缺乏病病區,表現有不同程度的精神發育遲滯,亞克汀病的智商(IQ)為55~69,低于正常。 亞克汀病由于缺碘所致,該病的發病機制與地克病是相同的,輕度缺碘或缺碘導致的輕度損傷是其發病的基本環
小兒無甲狀腺性克汀病的發病機制
本病征可能為常染色體隱性遺傳性疾患,有的患者可發現陽性家族史,Cross等報告一近親結婚夫婦,其二子女同時患本病征。 甲狀腺原泡上皮細胞的生產功能是合成并且分泌甲狀腺激素,甲狀腺激素的作用,主要是調節新陳代謝,生長,發育等基本生理過程,增強組織內糖和脂肪的氧化分解活動,促進蛋白質的合成,是維持
預防嬰幼兒克汀病的相關介紹
1.嬰幼兒克汀病預防—呆小病不論病因如何,治療主要是長期終身服用甲狀腺制劑以代替補充其甲狀腺分泌不足,應及早做出診斷、治療。 2.嬰幼兒克汀病預防—地方性呆小病為胎兒期發育障礙的后果,其病因雖主要由于缺碘引起,但出生后用碘治療已不甚有效,甲狀腺素片僅能改善甲狀腺功能低下的癥狀。故預防是最重要而
簡述散發性克汀病的臨床表現
新生兒及嬰兒期患兒常為過期產,出生體重大于第90百分位,身長較正常矮小20%左右,前囟大,后囟未閉,胎便排出遲緩,經常便秘、嗜睡、吮奶差、生理黃疸延長,哭聲嘶啞、腹脹、臍疝,表情呆滯,體溫不升,心率減慢,皮膚發涼呈花斑狀,舌大寬厚,面容臃腫,鼻根地平,眼距寬。幼兒及兒童期患兒呈現特殊面容及體態:
關于地方性克汀病的病因分析
地方性克汀病的病因已比較明確,是胚胎期和新生兒期嚴重缺碘的結果,由于缺碘影響甲狀腺激素合成。某些地方性克汀病以神經型表現為主者就是由于胚胎早期嚴重的宮內碘缺乏損害神經細胞生長發育所致。某些黏液性水腫型地方性克汀病則是在已存在的神經系統缺陷的基礎上再加上甲狀腺激素合成能力降低,提示甲狀腺本身的正常
關于亞臨床型克汀病的檢查介紹
1.亞臨床型克汀病的甲狀腺激素測定 TT4的升高或降低主要與甲狀腺分泌素的多少(甲亢或甲減)有關,其次也與血液中TBG濃度的高低及其與甲狀腺素的親和力的高低及是否存在異常的結合蛋白質有關。 2.亞臨床型克汀病的促甲狀腺激素(TSH)的測定 TSH升高時測定TPOAb,TPOAb滴度越高,發
關于散發性克汀病的檢查方式介紹
1.實驗室檢查 (1)甲狀腺激素測定血清T4水平降低。輕癥T3往往正常,嚴重時減低。 (2)促甲狀腺激素(TSH)的測定是確診本病的可靠指標,TSH常>20mU/L。 (3)血清甲狀腺球蛋白(TRG)如血清T4低而TSH正常可能為先天性TRG缺乏癥。如為陰性說明無甲狀腺組織,或甲狀腺球蛋白
關于散發性克汀病的診斷治療介紹
1、診斷 典型克汀病依靠臨床表現就可確診,應爭取早期診斷早期治療,不典型病例應結合化驗、X線檢查,必要時進行診斷性治療用以確診。 2、治療 早期治療,終身服藥。應用甲狀腺片、左旋甲狀腺素鈉或左旋三碘甲腺酪氨酸鈉。宜先從小劑量開始,逐漸加至足量。 3、預后 胎兒后半期及出生后頭六個月正值
散發性克汀病的基本信息介紹
散發性克汀病又稱呆小病,見于非甲狀腺腫流行地區。各國發病率不一,美國1987年報高為1/6179,歐洲12國1984年報告為1/8800,我國上海1984年報告為1/6173,天津1987年報告為1/7900,北京為1/11755。主要表現為智力遲鈍、生長發育遲緩及基礎代謝率低下。 其中90%
小兒無甲狀腺性克汀病的常見癥狀
癥狀出現的時間比異位性和甲狀腺腫性先甲低出現早且重,其臨床表現除具有克汀病的特點與實驗室檢查特點外,還伴有肌群出現假性肥大。 1.有家族史: 本征發病有家族傾向,可能是一種常染色體隱性遺傳性疾病。 2.多見于兒童: 個別成年人也可罹患。 3.克汀病樣表現: 出現甲狀腺功能低下即克汀病樣表現
小兒無甲狀腺性克汀病的診斷及鑒別
診斷 根據以下特點可以診斷,肌張力經常低下,全身肌肉肥厚,由于肌肉假性肥大可有運動員樣外觀,尤其是腓腸肌,發病機制不明,治療后肌活檢的非特異性組織化學和超微結構改變恢復正常,男孩易患本綜合征,曾見于血緣婚配所生的同胞,受累者患病時間長,且嚴重。 1.臨床特點: 甲狀腺減退的臨床表現及實驗室所
概述亞臨床型克汀病的臨床表現
1.輕度智力落后 IQ在55~69屬輕度智力落后,即所謂弱智,這是亞克汀的主要特征。MMR的患兒常表現為計算能力差;記憶力尤其是長期記憶能力不良;抽象運算能力差;注意力、認識力和理解能力均低于正常兒童。 2.輕度的神經損傷 亞克汀病的神經損傷較輕,往往需采用精細的檢查方法才能檢出。 (1
關于亞臨床型克汀病的診斷標準介紹
1.亞臨床型克汀病的診斷原則 凡具備下述必備條件,再具有輔助條件中一項或一項以上者,在排除由碘缺乏以外原因所造成的疾病后,即可診斷為亞克汀病。 2.亞臨床型克汀病的診斷標準 (1)必備條件 ①流行病學 患者必須出生和居住在碘缺乏病病區。②臨床表現 有不同程度的精神發育遲滯,主要表現為
概述嬰幼兒克汀病的臨床表現
1.散發性克汀病(呆小病) (1)癥狀 一般表現為生長發育遲緩,智力低下,表情呆滯,活動減少,動作笨拙遲緩,食欲差,便秘,怕冷,少汗,浮腫等。新生兒期生理性黃疽可延遲消退,喂養困難,呼吸不暢,舌厚,鼻塞,打鼾,哭聲嘶啞,腹脹便秘,皮膚花斑狀,有時伴臍疝,頸短。 (2)體征 特殊面容:鼻根
小兒無甲狀腺性克汀病的發病原因
本病征可能為常染色體隱性遺傳性疾患。有的患者可發現陽性家族史。本病征屬先天性嬰兒甲狀腺功能減退的一種。Nell等曾將先天性嬰兒甲狀腺功能減退分為3型;Ⅰ型缺乏甲狀腺組織; 本病征即屬Ⅰ型。Ⅱ型有甲狀腺組織,但不能釋放足量的甲狀腺激素;Ⅲ型機體組織細胞對甲狀腺素不起反應。 甲狀腺激素是甲狀腺所分
簡述地方性克汀病的臨床表現
可分神經型、黏液水腫型及混合型3種,多數為混合型。 1.神經型 身高低于正常,甲狀腺腫大者占15.3%,多數為輕度腫大,智力呈中至重度減退。表情淡漠、聾啞、精神缺陷、痙攣性癱瘓、眼斜視、膝關節屈曲、膝反射亢進,可出現病理反射,如巴賓斯基征陽性。無明顯甲狀腺功能減退(以下簡稱甲低)表現。 2
小兒無甲狀腺性克汀病的并發癥
伴有假性肥大樣肌群,以下肢與前臂肌肉尤以腓腸肌為顯著,天氣寒冷時可伴發肌強直病,至運動功能失調;因舌大可有構音障礙,可并發黏液水腫性昏迷,是甲減危及生命的并發癥;容易發生感染;對甲減替代治療過度,可導致腎上腺危象;可發生不育;長期過量的替代治療可導致骨質疏松。
關于地方性克汀病的預防及治療介紹
預防為主,應由政府大力推行碘化食鹽消滅地方性甲狀腺腫,地方性克汀病亦隨之消滅。孕婦妊娠末3~4個月可加服碘化鉀,或肌注碘油。多吃含碘食物。對地方性克汀病應早期診治,有甲低表現者應自生后3個月內開始補充甲狀腺激素。聾啞者應受專門訓練。
關于嬰幼兒克汀病的基本信息介紹
嬰幼兒克汀病(cretinism)又稱呆小病或先天性甲狀腺功能減低癥(簡稱甲低)。 呆小病是兒童的一種病,從字面上我們可以形象地看出它特指的是兒童患的一種呆傻病,在醫學上又稱散發性克汀病。它是由于先天的多種因素造成甲狀腺素分泌減少(又稱先天性甲狀腺功能低下),導致孩子的生長減慢,智力低下的一種疾
關于亞臨床型克汀病的治療和預后介紹
一、亞臨床型克汀病的治療:該病的關鍵并不在于治療而在于預防。 1.采用補碘的干預措施。 2.育齡婦女強化補碘(碘油口服或肌注)。 二、亞臨床型克汀病的預后:由于亞克汀病系先天性腦損傷所致,不可能完全逆轉,所以加強教育和訓練,改善營養狀況可能有所裨益,對有激素性甲減者可用碘油或適量的甲狀腺激
關于先天性甲低的預防措施介紹
應由政府大力推行碘化食鹽消滅地方性甲狀腺腫,地方性克汀病亦隨之消滅。孕婦妊娠末3~4 個月可加服碘化鉀(1%溶液每天10~12 滴),或肌注碘油1 次2ml。多吃含碘食物。對地方性克汀病應早期診治,有甲低表現者應自生后3 個月內開始補充甲狀腺激素,原則同散發性克汀病。聾啞者應受專門訓練。
關于小兒先天性甲狀腺功能減低癥的預防護理介紹
應由政府大力推行碘化食鹽消滅地方性甲狀腺腫,地方性克汀病亦隨之消滅。孕婦妊娠末3~4個月可加服碘化鉀(1%溶液每天10~12滴),或肌注碘油1次2ml。多吃含碘食物。對地方性克汀病應早期診治,有甲低表現者應自生后3個月內開始補充甲狀腺激素,原則同散發性克汀病。聾啞者應受專門訓練。