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    關于單克隆免疫球蛋白血癥的預后介紹

    盡管球蛋白水平會隨時間升高,25%的患者15-20年后會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤,還有25%的患者不會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥,50%的患者死于不相關的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。......閱讀全文

    關于單克隆免疫球蛋白血癥的預后介紹

      盡管球蛋白水平會隨時間升高,25%的患者15-20年后會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥或淋巴瘤,還有25%的患者不會發展為多發性骨髓瘤或巨球蛋白血癥,50%的患者死于不相關的原因。單克隆蛋白自行消失的情況很少見。

    關于單克隆免疫球蛋白病的預后介紹

      本病預后主要視其是否發展成其他惡性病變如MM、原發性巨球蛋白血癥或惡性淋巴增生性疾病,另外一個因素決定于是否合并其他疾病。半數以上預后良好,MGUS可能惡變為MM的危險因素包括:  1.IgG每增加10g/L危險性增加2.4倍。  2.可檢出輕鏈蛋白尿,危險性增加3.5倍。  3.年齡>70歲,

    關于半乳糖血癥的預后介紹

      患兒的預后取決于能否得到早期診斷和治療。未經正確治療者大都在新生兒期死亡,平均壽命約為6周,即便幸免,日后亦遺留智能發育障礙。獲得早期確診的患兒生長發育大多正常,但多數在成年后可有學習障礙、語言困難或行為異常等問題。女性患兒在年長后幾乎都發生性腺功能不足,原因尚不甚清楚。

    意義未明單克隆免疫球蛋白血癥的預后

      大部分低危患者終生都會穩定,不會轉化成MM。IgG或IgA型MGUS、輕鏈型MGUS多年后往往向MM或AL轉化。而IgM型MGUS更傾向于進展成WM或非霍奇金淋巴瘤。72%的患者死于其他疾病。2%~5%的患者M蛋白可自行消失。

    關于高尿酸血癥的預后相關介紹

      1、高尿酸增加亞洲人群高血壓發生危險57%,增加總死亡風險8%,增加心血管疾病死亡風險21%。  2、高尿酸增加冠心病發生風險9%,增加冠心病死亡風險16%。  3、高尿酸增加腎功能降低風險21%,增加因慢性腎病死亡風險68%。  4、高尿酸增加腦卒中發生風險47%,增加腦卒中死亡風險26%。

    關于丙酸血癥的預后和護理介紹

      一、預后  預后取決于發病和治療的早晚,以及病情的嚴重程度。早期診治可提高患者存活率,但已發生腦萎縮、神經系統損害者預后差。  二、護理  1.一些患兒合并不同程度的智力和運動障礙,需要給予長期、耐心的照護及功能訓練。  2.飲食方面要注意控制天然蛋白質攝入量,選擇特殊配方奶粉或蛋白粉,以保證蛋

    關于單克隆免疫球蛋白血癥的定義介紹

      意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓漿細胞小于10%,尿中少量或無M蛋白,無溶骨性損害,無漿細胞病相關性貧血、高鈣血癥或腎功能不全。無需特殊治

    關于家族性高膽固醇血癥的預后介紹

      雜合子病人黃色瘤和其他外部特征的發生率隨年齡增長而上升,有時,特別是女性病人跟腱炎常反復發作.特別是女性病人的動脈粥樣硬化(尤為冠狀動脈)進行性加劇.Ⅱ型病人中1/6在40歲時,2/3的病人在60歲時有心臟疾患,純合子病人可在20歲前甚至嬰兒期死于CAD.

    關于先天性高乳酸血癥的預后介紹

      此癥之臨床表現多樣化,個桉間之差異性也頗大,例如就發生年齡而言,可自新生嬰兒至成年期,預后因人而異,愈早發病者,預后愈不好,因此須按照患者病情而給予適當的治療與照護,以協助患者于病程中有良好生活品質及預后。

    關于瓜氨酸血癥Ⅰ型的治療和預后介紹

      一、治療:  急性期立即停止蛋白質攝入,通過藥物、飲食及血液透析控制高氨血癥。  緩解期需控制血氨在100 μmol/L以下,使血漿谷氨酰胺水平接近正常。  1.飲食治療,限制天然蛋白質,控制瓜氨酸攝入,保證熱量。  2.精氨酸、苯甲酸鈉、苯丁酸、左卡尼汀等支持治療  3. 急性期嚴重高氨血癥的

    關于單克隆免疫球蛋白血癥的簡介

      單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征,也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥;原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS),其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白,但既無漿細胞病也無可引起免疫球

    治療單克隆免疫球蛋白血癥的介紹

      目前的處理標準是觀察不需治療。少數患者多年后可發展為多發性骨髓瘤、巨球蛋白血癥或淋巴瘤。因為無法判斷一個患者是否會由MGUS轉化為惡性漿細胞病,所以需要動態監測。如果M蛋白20g/l,應該行骨髓細胞學,骨髓活檢,骨骼影像學的檢查,細胞遺傳學檢查(必要時)。如果M蛋白是lgM,骨髓細胞學,骨髓活檢

    關于遺傳性低鎂血癥的預后和預防介紹

      1、遺傳性低鎂血癥預后:  遺傳性低鎂血癥類型不同,預后各異。Gitelman綜合征病情相對輕,預后良好。家族性低鎂血癥合并高尿鈣和腎鈣質沉著者,多數患者在青春期就可發展為慢性腎功能衰竭;伴繼發性低鈣血癥者,若不及時治療,可導致患兒死亡或出現嚴重精神發育遲滯。  2、遺傳性低鎂血癥預防:  遺傳

    關于良性單克隆免疫球蛋白病的介紹

      良性單克隆免疫球蛋白病臨床上無多發性骨髓瘤特點,僅有血中單克隆球蛋白增多,不超過30g/L,且保持數年不變,骨髓中漿細胞在10%以下,無幼稚及異型漿細胞。部分患者可發展成為巨球蛋白血癥、原發性淀粉樣變等,約1/5的患者最終演變成多發性骨髓瘤,稱為骨髓瘤前期。

    關于單克隆免疫球蛋白病的基本介紹

      單克隆免疫球蛋白病,又稱異常球蛋白血癥,副球蛋白血癥,該病癥主要表現為腎小球腎炎,主要癥狀為疲乏無力、食欲減退。  單克隆免疫球蛋白病(monoclonal gammopathies)包括多發性骨髓瘤、輕鏈型淀粉樣變、輕鏈沉積病、巨球蛋白血癥、冷球蛋白血癥等疾病,腎臟為該類疾病最常累及的器官。近

    關于高同型半胱氨酸血癥的診斷檢查和預后介紹

      一、高同型半胱氨酸血癥的診斷依據:  進行血液中同型半胱氨酸水平的測定,當同型半胱氨酸>15μmol/L即可診斷為高同型半胱氨酸血癥。  二、高同型半胱氨酸血癥的相關檢查:  血液同型半胱氨酸水平檢查:  輕度高同型半胱氨酸血癥:15~30μmol/L。  中度高同型半胱氨酸血癥:30~100μ

    關于低堿性磷酸酶血癥的預后和預防介紹

      1、預后  預后與病情輕重有關,病情較輕者預后較好,重癥者預后不佳,及時治療有助于改善預后。  2、預防  低堿性磷酸酶血癥是一種遺傳病,如果有明確的家族史,在生育前最好進行遺傳咨詢,根據醫生的建議決定是否生育、選擇合適的生育手段。妊娠期可通過羊水穿刺等取材做基因檢測,有助于產前診斷。

    單克隆免疫球蛋白血癥的基本信息介紹

      單克隆免疫球蛋白血癥可分為原發性單克隆免疫球蛋白血癥和繼發性單克隆免疫球蛋白血癥。其病因尚不明了,可能與多種因素刺激導致單克隆B細胞-漿細胞過度增殖并分泌單克隆免疫球蛋白有關。原發性單克隆免疫球蛋白血癥患者一般不具有多發性骨髓瘤或其它B淋巴細胞增生性疾病的癥狀和體征(如貧血,淋巴結腫大,漿細胞瘤

    單克隆免疫球蛋白血癥的定義

      意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)也稱為原發性單克隆免疫球蛋白血癥,其特點是患者無惡性漿細胞病或可引起免疫球蛋白增多的疾病,單克隆免疫球蛋白水平升高有限(血M蛋白小于30g/l),骨髓漿細胞小于10%,尿中少量或無M蛋白,無溶骨性損害,無漿細胞病相關性 貧血、 高鈣血癥或腎功能不全。無需特

    單克隆免疫球蛋白血癥的簡介

      單克隆免疫球蛋白血癥既可是漿細胞病的特征,也可出現于某些漿細胞疾病或原因不明。伴發于非漿細胞病的單克隆免疫球蛋白血癥稱為繼發性單克隆免疫球蛋白血癥;原因不明的單克隆免疫球蛋白血癥稱為“意義未明單克隆免疫球蛋白血癥”(MGUS),其診斷依據是血中出現單克隆免疫球蛋白,但既無漿細胞病也無可引起免疫球

    關于單克隆免疫球蛋白病的診斷檢查介紹

      本病的診斷主要依靠血漿蛋白電泳。同時應注意疾病是否處于活動期,是原發性還是繼發性,并要注意是否有確定的臨床意義。  符合下列情況可診斷:  1.血清M蛋白濃度

    關于單克隆免疫球蛋白病的鑒別診斷介紹

      本病應與多發性骨髓瘤(MM)相鑒別,但可能比較困難。根據血清M蛋白濃度、血紅蛋白濃度、多克隆免疫球蛋白水平、尿輕鏈排泄量、骨髓漿細胞所占比例、是否存在溶骨性病變、高鈣血癥或腎功能不全等方面的變化,常常有助于鑒別。  1.血清M蛋白水平較高常常與惡性病變相聯系。血清M蛋白>30g/L通常提示明顯的

    關于單克隆免疫球蛋白病的輔助檢查介紹

      1.X線檢查在本病診斷上具有重要意義,但不甚敏感,僅當骨質脫鈣>30%時,X線才可顯示出異常征象。X線改變有以下四種表現:  (1)溶骨性病變:X線表現有多個圓形,邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質缺損陰影,常見于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。  (2)彌漫性骨質疏松:常見于早期患者,多發于脊椎骨、

    關于嬰兒痙攣癥的預后介紹

      癥狀性嬰兒痙攣癥多數預后不良,主要表現為智力運動發育落后,驚厥難以控制或轉變為其他類型發作。痙攣性發作持續3~30個月,一般1歲后減少,3歲后痙攣發作趨于消失。約半數患兒轉變為其他類型發作,多為全身性發作,包括不典型失神、強直性發作、強直-陣攣性發作、失張力發作等,也可有部分性發作。部分嬰兒痙攣

    關于純合子家族性高膽固醇血癥的預后和預防介紹

      1、預后  純合子家族性高膽固醇血癥預后不良,要盡早開始飲食及藥物治療,否則患者常于20歲內發動脈粥樣硬化性心臟病,30歲左右死亡。  2、預防  對基因診斷明確的患者,對家族成員進行血脂分析及基因分析,對攜帶者給予飲食干預、遺傳咨詢,母親再次生育時應進行產前診斷,以利于優生優育。

    關于低氯性氮質血癥綜合征的預防預后介紹

      預后:早期治療可以恢復,一般預后是良好的,如病情嚴重發展以致引起腎實質損害,尿毒癥、鉀中毒、充血性心力衰竭,則可致死亡。  預防:在于各種致本癥發生的病因的防治。如積極糾正脫水、失血;對手術后時期,腫瘤病后期,用血管收縮藥時,防止腎灌注不足引發本癥。

    單克隆免疫球蛋白血癥的發病機制

      本病的單克隆B細胞-漿細胞增殖有限,一般保持在1·10^11細胞數之下,且不抑制正常造血細胞增殖,不抑制B細胞-漿細胞正常分化和免疫球蛋白分泌,也不引起融骨病變,細胞形態與正常成熟漿細胞無異。

    關于小兒X連鎖高免疫球蛋白M血癥的檢查介紹

      1.免疫球蛋白  血清IgG、IgA、IgE缺乏或明顯降低,極個別病人血清IgA和IgE可升高者,血清IgM水平正常或高達1000mg/ml,呈IgM多克隆擴增。IgM增高與反復和慢性刺激有關,而不是CD40L缺陷的直接結果。T細胞依賴性抗原(如噬菌體φx174)抗體反應示IgM抗體反應降低,無

    關于繼發性單克隆免疫球蛋白病的檢查介紹

      1.外周血  血常規與伴有相關疾病有關,紅細胞、血紅蛋白、白細胞、血小板正常或稍低。  2.血清免疫固定電泳  顯示在γ區或快γ區、β區有M蛋白,M蛋白濃度一般低于3g/L(IgG

    關于眼睛皮膚白化癥的預后介紹

      患孩約在3歲時,可運用不同粗細黑白或紅黃相間的條紋,放于其眼前刺激;利用臉部表情、聲音與玩具多逗弄他可以幫助他眼睛的刺激。眼球震顫尚無法矯治,開刀可能效果不彰。尋求兒童心智科醫師協助,參加病友聯誼會或青少年輔導團體給情緒上的支持與關懷。

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