簡述先天性小腸禁錮癥的臨床表現
平常先天性小腸禁錮癥病人并無癥狀，92%的病人以腸梗阻就醫，其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊，發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為： ①青年女性，有不明原因的腸梗阻。 ②既往有類似發作史，可自行緩解。 ③常表現為腹痛及嘔吐，但缺乏腸梗阻的四大典型癥狀。④觸診腹部有無壓痛的包塊，質地軟。......閱讀全文
簡述先天性小腸禁錮癥的臨床表現
平常先天性小腸禁錮癥病人并無癥狀，92%的病人以腸梗阻就醫，其中亞急性和慢性腸梗阻占71.4%，一些病人是在腹部手術時偶爾發現本病。部分病人伴有腹部包塊，發生率為69%。Francis認為本病的臨床特點為： ①青年女性，有不明原因的腸梗阻。 ②既往有類似發作史，可自行緩解。 ③常表現為腹痛
簡述先天性小腸禁錮癥的發病機制
小腸被異常纖維膜呈蠶繭狀包裹，程度不一，從Treitz韌帶到末端回腸的全部或部分小腸，被繭狀包裹成團塊狀、馬蹄形或U形，包膜與相鄰壁腹膜無粘連，少數與盆壁或側腹膜融合，部分可累及結腸、胃、膽囊和子宮及附件。包膜厚薄不均，增厚處呈乳白色，包膜內小腸間或包膜間可有疏松粘連、胃分離，包膜可局部增厚，形
關于先天性小腸禁錮癥的簡介
先天性小腸禁錮癥（abdominal cocoon）以小腸被繭狀包裹在一層異常的纖維膜內為其特征，故又名腹繭癥、小腸繭狀包裹癥、包膜內粘連性腸梗阻和小腸節段性纖維包裹癥群、腹腔繭狀包裹癥等。
關于先天性小腸禁錮癥的病理介紹
本病為一種少見的、原因不明的特殊類型的腸梗阻。1978年由Foo首先報道并命名。臨床上缺乏對其認識，診斷時常較困難。先天性小腸禁錮癥治療以手術為主，絕大多數病人手術后癥狀消失，少數遺留癥狀病人經非手術治療，可緩解癥狀。
關于先天性小腸禁錮癥的病因分析
先天性小腸禁錮癥病因不明，可能與下列因素有關。 繼發于某種腹腔內炎癥 Foo等認為本病多發于女性，發病時間常在月經初潮2年內，推測可能系月經血經輸卵管反流進入腹腔，誘發亞臨床原發性腹膜炎纖維滲出機化所致。Sieck等根據發病的地區性和好發于青少年女性的特點，推測可能系易經生殖道侵入的病原體逆
關于先天性小腸禁錮癥的診斷介紹
1、診斷 先天性小腸禁錮癥術前很難確診，幾乎均為術中診斷，對于青少年女性，既往無腹部手術史及腹膜炎或長期服藥者，出現腸梗阻和腹部包塊時應疑本病。 2、鑒別診斷 需與卵巢囊腫、硬化性腹膜炎、結核性包裹性腹膜炎、腹膜腫瘤相鑒別。
治療先天性小腸禁錮癥的相關介紹
先天性小腸禁錮癥治療以手術為主，距包膜基底1cm處切除包膜或切開包膜固定于側腹壁，有粘連、縮窄環充分松解，徹底解除梗阻使小腸解剖復位或附加腸排列等。絕大多數病人術后癥狀消失，少數病人遺留癥狀，可繼續服用潑尼松、維生素B1治療可緩解癥狀。術中應仔細觀察腸管與腫塊的關系，切忌包膜內小腸整塊切除或誤當
關于先天性小腸禁錮癥的輔助檢查介紹
1、B超 提示腫物為粘連的腸管，外被有弱回聲組織，不能觀察到有無腹水及包裹腸管有無蠕動。 2、X線鋇餐檢查 可見小腸受壓、緊縮、小腸整塊移動或回腸末段狹窄等征象，鋇劑通過小腸的時間明顯延長，短縮的腸系膜及纖維內壁的粘連可使小腸出現類似結腸袋樣的征象。 3、CT 可了解腹塊內為折疊之小腸
簡述小腸蛔蟲癥的臨床表現
幼蟲的移行可以產生支氣管刺激及小灶性肺炎、發熱、蕁麻疹及嗜酸細胞升高等過敏反應。成蟲可引起腹部不適、消化不良，甚至腸絞痛和膽絞痛等嚴重癥狀。糞便可查到蛔蟲卵。
簡述先天性醛固酮增多癥的臨床表現
臨床表現復雜多樣，低鉀癥狀為本征最重要和突出的表現，患者可突然或反復發作肌無力，肌無力也可為慢性持續性，但罕有肌麻痹其次為厭食嘔吐腹脹便秘，多尿煩渴成人型最常見癥狀為肌無力(40%)，其次為疲勞(21%)抽搐(26%)，較少見癥狀有輕癱、感覺異常、遺尿、夜間多尿、便秘惡心嘔吐，甚至腸梗阻，有些患
簡述小腸扭轉的臨床表現
小腸扭轉表現為急性機械性腸梗阻癥狀。常有飽食后劇烈活動等誘發因素，發生于兒童者則常與先天性腸旋轉不良等有關。表現為突然發作劇烈腹部絞痛，多在臍周圍，常為持續性疼痛陣發性加重；腹痛常牽涉腰背部，患者往往不敢平仰臥喜取胸膝位或蜷曲側臥位；嘔吐頻繁，早期腹脹不明顯，壓痛較輕，無明顯腹肌緊張和反跳痛；可
簡述原發性小腸淋巴管擴張癥的臨床表現
水腫和腹瀉是主要癥狀。水腫開始是間歇性，以后轉為持續性，少數病例的水腫為非對稱性水腫。從嬰兒或兒童期開始者，多屬先天性Milroy病，如發生在上臂可有黃甲。由于患者有大量蛋白質丟失，引起嚴重的低蛋白血癥，后期水腫轉為對稱。大多數患者有輕度脂肪瀉和吸收不良綜合征，如在10歲內出現會有發育遲緩。多數
簡述先天性胰酶缺乏癥的臨床表現
按缺乏的胰酶不同分為4種類型。 1．胰脂肪酶缺乏癥 患兒出生后不久即有脂肪瀉，糞便次數增多，外觀呈奶油狀，對糖類及蛋白質消化吸收功能正常。 2．胰蛋白酶缺乏癥 患兒出生不久即出現慢性腹瀉、消化不良，伴營養發育障礙、體質虛弱、水腫、貧血、低蛋白血癥等。 3．腸激酶缺乏癥 患兒主要表現為
簡述小腸鏡術的適應癥
1.不明原因消化道出血者。 2.疑診小腸病變者。 3.不明原因腹痛者。 4.胃腸道改道手術后出血、梗阻等并發癥者。 5.普通全結腸鏡無法完成的全結腸檢查。 6.已確診小腸疾病的隨訪。 7.既往有小腸惡性腫瘤病史患者的復發情況篩查。 8.頑固性乳糜瀉患者評
簡述小腸鏡術的并發癥
1.診斷性操作的并發癥發生率為1%～3%。最常見的并發癥是腹痛，常見于檢查當天或次日，其他并發癥主要為腹痛、咽喉腫痛、黏膜損傷、消化道出血、急性胰腺炎、消化道穿孔、腸系膜根部組織撕裂等。 2.治療性操作的并發癥發生率為6%～8%。主要為消化道穿孔、出血、病灶處理不徹底。
概述先天性小腸閉鎖和腸狹窄的臨床表現
1.腸梗阻 先天性腸閉鎖或腸狹窄的臨床表現主要是腸梗阻的癥狀。而癥狀出現的早晚和輕重取決于梗阻的部位和程度。腸閉鎖是完全性腸道阻塞，其主要癥狀為嘔吐、腹脹和便秘。嘔吐多于第1次喂奶后或生后第1天出現。出現的早晚與閉鎖的部位有關，十二指腸和高位腸閉鎖嘔吐出現的早，次數頻繁，而回腸、結腸等低位閉鎖
簡述小腸炎性疾病的臨床表現
1.克羅恩病 主要表現為腹痛、腹瀉、腹部包塊、便血、形成瘺管和腸梗阻，可伴有發熱、貧血、營養不良以及關節、皮膚、眼部、口腔黏膜、肝等腸外損害，可以反復發作，遷延不愈。 2.急性出血性腸炎 最先出現的癥狀是腹痛，接著是腹瀉，糞便最初為糊狀，逐漸為黃水樣，繼之為白水狀、暗紅色豆湯樣或者果醬樣，
簡述小腸憩室疝的臨床表現
1.疝塊突然增大并伴有明顯疼痛。 2.平臥或用手推送不能使疝塊回納。 3.腫塊緊張發硬，并有明顯觸痛。 4.不完全腸梗阻表現或無腸梗阻表現。
簡述先天性小腸閉鎖和腸狹窄的術前準備
全身情況較好者，術前補充適量10%葡萄糖液加林格溶液或生理鹽水。鼻胃管減壓，靜脈給維生素C和K，注射抗生素后施行手術。若存在脫水及電解質平衡失調應糾正脫水和酸中毒，給氧、保暖，輸給適量新鮮血漿或全血，準備3～4小時后施行手術。
簡述先天性乳糖酶缺乏癥的臨床表現
患兒出生時正常，在開始母乳或牛乳喂養后不久，通常在出生2～3天出現嚴重的腹瀉，大便呈水樣，長期腹瀉者的大便中含有大量的低分子量的有機酸，特別是乳酸和醋酸，pH降低，可伴有乳酸尿癥；患兒可出現脫水、代謝性酸中毒、營養不良及生長障礙，牛乳喂養者癥狀較輕。患兒因腹瀉導致大量的能量丟失，經常處于饑餓狀態
簡述急性壞死性小腸炎的臨床表現
1.起病急驟、急性臍周或中上腹劇痛，陣發或持續性絞痛，伴惡心嘔吐、腹瀉排腥臭血便以及明顯的寒戰發熱等中毒癥狀。 2.不同程度腹脹，腹肌緊張，全腹脹痛反跳痛，腸鳴音減弱，可出現腸麻痹，腸梗阻甚至腸穿孔腹腔積液征。 3.病情進一步發展可出現休克及多器官功能衰竭等全身表現。
簡述小腸克羅恩病的臨床表現
臨床表現與腸內病變的部位、范圍、嚴重程度、病程長短以及有無并發癥有關，典型病例 多在青年期緩慢起病，病程常在數月至數年以上。 1．癥狀 （1）腹瀉 是最常見的癥狀，多數每天排便2～6次，一般無膿血或黏液，如直腸受累可有膿血及里急后重感。 （2）腹痛 比較常見，多位于右下腹，與末端回腸病變
簡述先天性肝內膽管囊狀擴張癥的臨床表現
先天性肝內膽管囊狀擴張癥兒童或青年時期常無癥狀，多因長期膽汁淤積致膽石形成膽道感染后才有表現。腹痛、畏寒、發熱及黃疸是先天性肝內膽管囊狀擴張癥的主要癥狀與膽石病、膽管炎相同，容易造成判斷失誤。膽道感染嚴重者可發展成膽源性肝膿腫和敗血癥。緩解期可無任何癥狀，部分患者也可因反復膽道感染而出現肝臟腫大
先天性小腸閉鎖和腸狹窄的術后并發癥處理
（1）吻合口梗阻 為術后最常見并發癥，包括功能性和機械性梗阻。患兒在手術1周后胃腸減壓液仍為膽汁性，或拔出胃管后反復出現腹脹、嘔吐、無正常排便時應考慮吻合口梗阻可能。可經胃管注入適量碘油行造影檢查，了解吻合口通過情況。如確定存在吻合口機械性梗阻應再次手術，解除梗阻原因，切除病變腸段及原吻合口重行
關于小腸淋巴管擴張癥的臨床表現
1.水腫 水腫是此病最突出的臨床表現。水腫開始為間歇性，后轉為持續性，可為對稱性或非對稱性。 2.消化系統癥狀 可有間斷腹瀉、腹痛、腹脹、惡心等，滲透性或滲出性腹瀉，嚴重者有脂肪瀉，多數患者有吸收不良綜合征。 3.腹腔或胸腔積液 部分患者可出現漏出性或乳糜性胸腹腔積液，由于小腸漿膜層或
簡述小腸憩室的臨床表現和診斷依據
1、臨床表現 一般均無癥狀，癥狀的產生與憩室及其出口的大小、位置等有關。可出現輕微腹痛、消化不良、便秘或腹瀉等癥狀，嚴重者可出現梗阻、出血和穿孔，當憩室伴有結石或腫瘤時可有局部壓迫癥狀。 2、診斷 主要依靠X線及CT等影像學檢查，十二指腸憩室因為解剖位置的關系多能確診，而空回腸憩室臨床表現
簡述雙氣囊電子小腸鏡的并發癥
1. 腸道穿孔和出血。 2. 粗暴插鏡引起食管、胃或小腸黏膜損傷。 3. 注入大量氣體，引起術后腹痛和腹脹。 4. 損傷瓦特壺腹誘發術后胰腺炎。
簡述雙氣囊電子小腸鏡的適應癥
1. 消化道出血病人，經胃鏡和結腸鏡檢查未能發現病變，臨床懷疑有小腸疾病者。 2. 克羅恩病的全消化道評估。 3. 不完全小腸梗阻。 4. 疑有小腸器質性病變者，如小腸腫瘤、小腸吸收不良綜合征、慢性腹痛及慢性腹瀉等。 5. 多發性息肉患者的全消化道評估。 6. 小腸造影或膠囊內鏡有小腸
簡述小腸克羅恩病的并發癥
常見的并發癥是腸梗阻和急性腸穿孔，也可發生肛門區和直腸病變、瘺管、中毒性巨結腸和癌變等。腸外或全身性病變有：關節炎、口腔潰瘍、結節性紅斑、炎癥性眼病、慢性活動性肝炎、脂肪肝、腎結石、血栓性靜脈炎、強直性脊柱炎、血管炎、淀粉樣變性、骨質疏松等。年幼時患病可有生長受阻表現。
簡述先天性高胰島素性低血糖血癥的臨床表現
先天性高胰島素性低血糖血癥從出生至成年早期均可發病，不同時期發病的癥狀也不同。 新生兒期通常表現為不耐受饑餓、巨大兒、攝食不良及持續性低血糖等，其中低血糖發作的癥狀表現為肌張力低下、嗜睡和易怒，還可表現為神經系統后遺癥甚至死亡。 遲發型患者可表現出出汗、蒼白及心悸等低血糖反應。