小鼠基因療法有望治療ALS和癡呆癥
澳大利亞麥考瑞大學的神經研究人員表示，他們已經開發出一種單劑量基因藥物，可以阻止小鼠肌萎縮側索硬化癥（ALS）和額顳葉癡呆（FTD）的進展。該團隊認為，其方法甚至有可能扭轉致命疾病的一些影響，并認為它還可能有機會治療更常見的癡呆癥，例如阿爾茨海默病。這種名為 CTx1000 的新療法針對的是大腦和脊髓細胞中 TDP-43 蛋白的病理性積聚，這種蛋白與 ALS、FTD 和其他形式的癡呆癥有關。由 Lars Ittner 博士領導的科學家們希望看到 CTx1000 在短短兩年內開始人體臨床試驗。他們的研究“針對肌萎縮側索硬化癥和額顳葉癡呆小鼠的 14-3-3？介導的 TDP-43 病理學”發表在《神經元》雜志上。“肌萎縮側索硬化癥 (ALS) 和額顳葉癡呆 (FTD) 的特征是核 TAR 結合蛋白 43 (TDP-43) 的細胞質沉積。盡管 TDP-43 的細胞質重新定位是 ALS/FTD 發病機制中的關鍵事件，但其潛在機制仍不清楚......閱讀全文
小鼠基因療法有望治療－ALS－和癡呆癥
澳大利亞麥考瑞大學的神經研究人員表示，他們已經開發出一種單劑量基因藥物，可以阻止小鼠肌萎縮側索硬化癥（ALS）和額顳葉癡呆（FTD）的進展。該團隊認為，其方法甚至有可能扭轉致命疾病的一些影響，并認為它還可能有機會治療更常見的癡呆癥，例如阿爾茨海默病。這種名為 CTx1000 的新療法針對的是大腦和脊
郭禮和：基礎研究將幫助人類戰勝老年癡呆癥
《2025年世界十大創新預測》中有關防治老年癡呆癥的文字不算長，基本上沒有涉及到更多專業的內容，但這個話題本身，即到2025年，癡呆癥——特別是老年癡呆癥——的發病率將降低，一定是令大家關注的。 該文點到了兩種疾病，一是FTD，即大腦額顳葉腦區神經元萎縮引起的老年癡呆綜合征，發病高峰為60歲左
Nature：ALS背后的遺傳改變
一項發表在《Nature》上的新研究進一步提供證據，說明細胞骨架通路的改變可能會刺激肌萎縮性脊髓側索硬化癥(ALS)。這項研究是由馬薩諸塞大學的研究人員領導的，他們利用外顯子組測序來尋找家族性ALS背后的遺傳改變。 肌萎縮性脊髓側索硬化癥又稱路格瑞氏癥(Lou Gehrig's dis
ALS的潛在新治療途徑
哈佛大學干細胞研究所（HSCI）科學家在Science Translational Medicine雜志上公布的一份報告，對于尋求肌萎縮側索硬化癥（ALS）的真正治療方法，起到了突破性推動作用。 干細胞與再生生物學（HSCRB）的Kevin Eggan和他的同事，在實驗室里證明了用定制干細胞來
Nature子刊：阻擊ALS毒性蛋白
肌萎縮側索硬化ALS到目前為止還是一種不治之癥。日前，Gladstone研究所和斯坦福大學醫學院發現，操縱一個基因能夠中止神經細胞中毒性蛋白的累積，為包括ALS在內的多種神經退行性疾病提供了新的治療策略。該研究發表在十月二十八日Nature Genetics雜志上。 ALS 患者通
漸凍人ALS的診斷條件
LS必須具備的條件 （1）20歲以后起病。 （2）進展性，無明顯的緩解期和平臺期。 （3）所有患者均有肌萎縮和肌無力，多數有束顫。 （4）肌電圖示廣泛失神經。 支持脊髓性肌萎縮的條件 （1）上述的下運動神經元體征。 （2）腱反射消失。 （3）無Hoffmann和Babinski征
siRNA－有望治療ALS漸凍癥
肌萎縮側索硬化癥（ALS）是一種漸進的神經退行性疾病，俗稱漸凍癥，患者上下運動神經元皆受累，導致神經元支配的肌肉出現肌無力、肌萎縮、震顫、痙攣等相關臨床癥狀，病程多呈進行性發展，最后常由于呼吸麻痹而死亡。著名物理學家霍金所患的就是肌萎縮側索硬化癥（ALS）。 ALS 大多數病例為散發，病因至今
超小分子Edaravone顯示ALS療效
【新聞事件】：在日前正在舉行的美國神經學年會上Mitsubishi Tanabe公布了其ALS藥物Edaravone的一個三期臨床試驗結果。在標準療法基礎上加入Edaravone顯著改善ALS患者綜合功能指標ALSFRS-R（-5.0對-7.5），同時也改善運動、呼吸等局部功能。Edaravon
關于血清醛固酮(ALD,ALS)的基本介紹
醛固酮作用是促進腎遠曲小管上皮細胞重吸收鈉，并促進鉀的排出。醛固酮的分泌有類似于皮質醇的晝夜分泌規律，清晨比夜晚低。立位比臥位時增多，其血漿濃度也有相應的變換。
始于兒童時期的新ALS基因形式
美國國立衛生研究院的研究人員發現了一種始于兒童時期的新型肌萎縮性側索硬化癥。該研究將這種疾病與一種名為SPLTC1的基因聯系起來。圖片由美國國家衛生研究院/國家衛生研究所提供 在一項針對11名醫學神秘患者的研究中，由美國國立衛生研究院和美國統一服務大學(Uniformed Services
Neuron：研究發現治療ALS的新靶標
近日，梅奧診所與斯克里普斯研究所研究人員，已經制定了新治療策略，用于打擊那些引發神經退行性疾病肌萎縮側索硬化（ALS或盧伽雷氏病）和額顳葉癡呆（FTD）疾病的最常見遺傳風險因子。相關研究發表在Neuron雜志上，新研究也發現了潛在生物標志物，來跟蹤疾病的進展和治療功效。 科學家開發出一種小分子
干細胞注射的應用
中風（腦梗塞、腦出血）、 小腦萎縮癥（腦性癱瘓）、脊髓損傷 腦萎縮、共濟失調、腦外傷后遺癥、 帕金森氏綜合癥、 運動神經元病（ALS）、 多發性硬化、 面癱 多系統萎縮癥（MSA）、老年癡呆癥、視神經萎縮
如何戰勝癡呆癥？
如果想解決衛生醫療系統成本高漲的危機，我們需要想辦法戰勝癡呆癥。 美國政界很少能達成一致。但在2007年，經過3年研究老年人護理的成本，民主黨和共和黨難得地達成了一致：老年癡呆是衛生醫療系統成本高漲的主要原因。 2007年，全球被診斷有老年癡呆的人不到3000萬，但很明顯，這些年這個數字猛漲
血清醛固酮(ALD,ALS)的相關疾病和癥狀
1、相關疾病? 利德爾綜合征，假性醛固酮減少癥，原發性腎上腺皮質功能減退癥，醛固酮缺乏癥，腎上腺皮質功能減退癥，小兒先天性腎上腺皮質增生癥，小兒腎上腺皮質功能不全，妊娠合并慢性腎上腺皮質功能減退，肝硬化，小兒醛固酮過多癥 2、相關癥狀? 醛固酮分泌增多，心音異常，腹水，呼吸異常，體型異常，
簡述血清醛固酮(ALD,ALS)的臨床意義
增高：見于原發性醛固酮增多癥、充血性心力衰竭、肝硬化并發腹水、腎病綜合征和妊娠毒血癥，攝人血管緊張素、呋塞米(速尿)、口服避孕藥等藥物，以及限制鈉、鉀的飲食。 減少：見于醛固酮減少癥、垂體前葉功能減退和腎上腺皮質功能減退等，以及攝入抗驚厥藥、脫氧皮質酮、普萘洛爾(心得安)等藥物。
拯救漸凍人，發現ALS真正誘因
肌萎縮性脊髓側索硬化癥(Amyotrophic lateral sclerosis，ALS)，又被稱作盧伽雷氏癥，也就是最近被大家所關注的漸凍人。該疾病是由于破壞性的神經退行性變和運動神經元缺失所引起，病人肌肉麻痹，一般在發病后2到5年內就會死亡。目前，這種疾病仍然無藥可治。 ALS與其他神經
《eLife》證實：槲皮素可用于ALS治療
“許多基因參與了ALS，但是為了實現細胞水平上的治愈，我們需要知道究竟是哪一種基因起主導作用，”本文通訊作者，芝加哥Ann & Robert H. Lurie兒童醫院、Stanley Manne兒童研究所的Brittany Edens說。“我們發現UBQLN4基因突變干擾了β-鏈接素（beta
關于血清醛固酮(ALD,ALS)的注意事項
一、抽血前的注意事項 (1)體檢前飲食要控制鈉和鉀，標準飲食為：攝入100mmol鈉、60-100mmol鉀。限制鈉與鉀的吸收會是測定結果偏高。 (2)抽血時應放松心情，避免因恐懼造成血管的收縮，增加采血的困難。 二、抽血后應注意 (1)抽血后，需在針孔處進行局部按壓3-5分鐘，進行止血
Cell:－新研究揭示了ALS的致病分子機制
最近一項研究發現，為了在細胞內進行長距離運輸，RNA分子往往會選擇“搭便車”。 RNA分子可能需要移動一米的距離，才能從神經細胞的核到移動到尖端部位，并制造蛋白質。然而，RNA分子的精確轉移一直是“該領域長期存在的問題”，并沒有得到清晰的揭示。 如今，來自霍華德修斯研究所的Jennifer
血液測試診斷ALS的準確率高達97％
一項新研究顯示，研究人員已將8個遺傳標記與肌萎縮側索硬化（ALS）聯系起來，未來可能通過血液檢測來診斷這種最常見的運動神經元疾病。9月13日，相關研究成果發表于《大腦通訊》。血液中的生物標志物可以指向某些狀況。圖片來源：Evgeniy Salov/AlamyALS患者在行走、說話、吞咽和呼吸方面都會
大規模平行測序揭示ALS關鍵蛋白靶點
俄勒岡健康與科學大學OHSU口腔醫學院的研究人員通過大規模平行RNA測序，發現肌萎縮側索硬化癥ALS和其他神經退行性疾病中的重要蛋白TDP-43的缺失和過表達，會激活多種不同的分子通路。文章發表在G3: Genes, Genomes, Genetics雜志上的2012年7月版上。 在美
臨床化學檢查方法介紹血清醛固酮(ALD,ALS)介紹
血清醛固酮(ALD,ALS)介紹： 醛固酮作用是促進腎遠曲小管上皮細胞重吸收鈉，并促進鉀的排出。醛固酮的分泌有類似于皮質醇的晝夜分泌規律，清晨比夜晚低。立位比臥位時增多，其血漿濃度也有相應的變換。血清醛固酮(ALD,ALS)正常值： 立位：138-415pmol/L (5-15ng/dl)。
－霍金患ALS為什么可以活這么久？
以戰勝病魔而聞名世界的科學家史蒂芬-霍金曾經在2009年4月20日遭遇到死亡的威脅，劍橋大學也公布了殘酷的預測報告，21歲就患有肌肉萎縮性側索硬化癥（ALS）的霍金當時病的非常厲害，他在醫院中忍受著生命的考驗。報紙也刊登了類似于訃告的文章，似乎霍金的生命已經走到了盡頭。但最終
僅用時2周，CRISPR快速篩出ALS治療要害
美國國立衛生研究院資助斯坦福大學的研究人員，使用基因編輯工具CRISPR-Cas9快速鑒定出了C9orf72基因突變是修改人類肌萎縮性脊髓側索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）和額顳葉癡呆（frontotemporal dementia，FTD）嚴重性的
Acta－Neurpathologica：研究發現新的ALS潛在療法靶點
根據一項最近發表于《Acta Neurpathologica》期刊的新研究，來自路易斯安那州立大學（LSU）和匹茲堡大學醫學中心等機構的研究人員們揭示了肌萎縮側索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis，ALS）中的部分謎題。研究團隊識別出一種蛋白質，能夠對抗ALS中的細
質譜技術助力肌萎縮側索硬化（ALS）研究
分析測試百科訊 安捷倫科技日前宣布，正在與紐約威爾康奈爾醫學院Steven Gross 博士合作推進肌萎縮側索硬化癥，又稱作為盧伽雷氏癥（ALS）。 肌萎縮側索硬化（ALS）也叫運動神經元病（MND），后一名稱英國常用，法國又叫夏科（Charcot）病，而美國也稱盧伽雷氏（Lou G
Ann－Clin－Transl－Neurol：有效治療ALS的新組合療法
肌萎縮性側索硬化癥（ALS）也稱為葛雷克氏癥，是一種神經退行性疾病，主要殺死運動神經元，導致癱瘓和死亡。目前ALS無法治愈，大部分開發ALS的藥物在實驗過程中都失敗了。 在發表于11月20日的Annals of Clinical and Translational Neurology雜志上的研
Neurology：停頓和逆轉在ALS發展中“并不罕見”
最近的一項PRO-ACT數據庫（Pooled?Resource?Open-Access?ALS?Clinical?Trials Database）分析顯示：肌萎縮側索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）患者經常存在疾病穩定時期，有些甚至會經歷短暫改善。 研
－一個神經內科醫生眼中的ALS
最近“冰桶挑戰”在網上大熱，這使得人們關注到一個神經內科的罕見病：肌萎縮性側索硬化(amyotrpnic lateral sclerosis，ALS)，這令作為一個從事神經內科醫生來說感到十分的欣慰。自2006年至今，在過去8年的時間里，我們共接診治療了125位確診為肌萎縮側索硬化癥的患者，這個
遺傳發育所ALS疾病蛋白TDP－43研究取得新進展
神經細胞中蛋白質的錯誤聚集可導致一系列神經退行性疾病，包括脊髓側索硬化（ALS）和額顳葉癡呆癥等（FTLD）。 突變的TDP-43常常在ALS和FTLD病人腦中聚集。TDP-43屬于異種的核糖核蛋白家族，與基因轉錄、剪切和核小體功能相關。研究發現，突變的TDP-43對神經元和膠質細胞均可以產生毒