關于血色病性心肌病的基本介紹
血色病(hemachromatosis，HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分布。1865年，由Troussean報道，世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能障礙等。......閱讀全文
關于血色病性心肌病的基本介紹
血色病(hemachromatosis，HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病，該病呈世界性分布。1865年，由Troussean報道，世界上有關此病的報道越來越多。本病特征為一種遺傳性鐵代謝障礙，含鐵血黃素在組織中沉積，造成肝、脾、腎上腺、垂體、胰腺、心臟等多器官損害，纖維增生、結構破壞及功能
關于血色病性心肌病的檢查方式介紹
實驗室檢查 ：血清鐵增多(>32µ；mol/L或>180µ；g/dl)轉鐵蛋白飽和度>80%血清鐵蛋白水平增高(>161µ；mol/L或>900µ；g/ml)。 其它輔助檢查： 1、胸部X線有心功不全者常顯示心臟球形增大癥狀不明顯者心臟可以正常； 2
關于血色病性心肌病的流行病學介紹
1865年由Troussean報道1例累及心肌的特發性血色病，截至1992年世界已有3000余例的報道。該病呈世界性分布原發性血色病長期被認為是一種遺傳性疾病人群純合子占0.2%～0.5%，雜合子占10%～15%。 組織學檢查顯示，心室游離壁和室間隔沉著的鐵較心房多心室肌各層中鐵含量不同，心外
關于血色病性心肌病的病發原因分析
1、原發性血色病長期被認為是遺傳性疾病但其遺傳學基礎至今仍有爭論血色病遺傳的精確方式，由于種種原因難以闡明。第一，導致小腸過度吸收鐵的基本原因的生化過程尚未弄清，因此缺乏可應用的確切方法，以鑒別受累者的類型第二該病的臨床表現差異顯著，受年齡、性別(男性比女性多9倍)肝損害以及促進鐵吸收的條件因子
關于遺傳性血色病的基本介紹
在中年以前常無癥狀,80%~90%男性患者在癥狀出現前總體鐵貯備量已>10g.女性患者癥狀常發生在絕經期后,由于在經期和妊娠期鐵丟失減少了鐵負荷,因而在50歲以前絕經的女性患者,肝內鐵含量是增高的. 盡管在妊娠和經期失血,然而婦女可有血色病完全的臨床表現.由于鐵負荷過度所引起的后遺癥的臨床表現
簡述血色病性心肌病的治療方式
1、原發性血色病心肌病的治療因病因不明，尚無特效治療，目前采用放血療法和去鐵胺進行治療 (1)放血療法：由于大多數血色病性心肌病患者心肌、肝組織均有過多的鐵富集而造成心肌組織的損害最終多死于不可逆的心力衰竭。放血療法可緩解病情，延長生存時間每月放血1次，量約500～1000ml持續3年此后每3
概述血色病性心肌病的發病機制
發病機制尚不明推測可能在基因異常的基礎上，鐵代謝紊亂導致小腸不適當地吸收過多的鐵在小腸黏膜細胞中，二價鐵經氧化成三價鐵后，與β球蛋白結合成運鐵蛋白轉運到全身以鐵蛋白及含鐵血黃素形式沉積于各臟器而致病。環境因素，如攝入過量鐵過量乙醇(酒精)以及肝病，對發病起一定的作用。 1、原發性血色病患者中某
概述血色病性心肌病的臨床表現
本病多發于男性，其發生率約為女性的10～20倍本病發病較晚一般在20歲之前很少出現癥狀約80%患者在40歲后發病，女性患者發病更晚這是因為鐵質的蓄積是逐漸進行的，只有當體內鐵質日積月累達到一定程度時才產生癥狀女性因通過月經失血而喪失鐵，故可減輕鐵質沉著臨床上不易表現出來或表現很輕。 1、肝硬化
關于肥厚性心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病是以心肌肥厚為特征。根據左心室流出道有無梗阻可分為梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病，不對稱性室間隔肥厚致主動脈瓣下狹窄者稱特發性肥厚型主動脈瓣下狹窄。
關于擴張性心肌病的基本介紹
擴張型心肌病（DCM）是一種原因未明的原發性心肌疾病。本病的特征為左或右心室或雙側心室擴大，并伴有心室收縮功能減退，伴或不伴充血性心力衰竭。室性或房性心律失常多見。病情呈進行性加重，死亡可發生于疾病的任何階段。
血色病性心肌病的一般診斷方法
1、原發性血色病心肌病診斷年齡超過40歲，具有肝硬化糖尿病、心肌病和皮膚色素沉著四聯癥，結合血清鐵、鐵蛋白測定便可診斷為血色病性心肌病。癥狀不典型者結合肝活檢、心內膜心肌活檢可明確診斷。 2、繼發性血色性心肌病診斷對有球蛋白生成障礙性貧血或重度貧血者長期輸血后引起心臟擴大心功能不全者應考慮
關于結節病性心肌病的基本介紹
結節病是一種肉芽腫炎癥性疾病，病因不明，以侵犯肺實質為主，并累及全身多臟器，如淋巴結、皮膚、關節、肝、腎及心臟等組織，臨床經過較隱襲，病人可因完全性房室傳導阻滯和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死為首發癥狀。 非干酪性肉芽腫主要由類上皮細胞組成，偶見多核巨細胞，周圍有少量淋巴細胞。系經血源
老年擴張性心肌病的基本介紹
老年人擴張性心肌病（DCM）為心肌病的主要類型，既往稱為充血性心肌病。特點為左心室或右心室明顯擴大或雙心室擴大，多數以左心室擴大為主。心臟擴大、心力衰竭、心律失常、栓塞為其基本特征。約20%的DCM患者有心肌病家族史。 DCM病因不明故缺乏特效治療。主要是祛除誘發因素，如預防呼吸道感染、調節電
關于繼發性心肌病的基本介紹
繼發性心肌病亦稱特異性心肌病，指由已知原因引起或發生于其他疾病的心肌病變。繼發性心肌病為全身性疾病的一個組成部分，常伴有心內膜和（或)心包病變。 繼發性心肌病的臨床表現常與原發性心肌病相似，除原發病的表現外．一般以心力衰竭為主，通常左心衰竭先見，右心衰竭發生于后。心律失常不少見。但亦有早期體檢
關于原發性心肌病的基本介紹
是一組發病緩慢、病因未明、以心臟增大為特點、最后發展為心力衰竭的心臟病。最初可無自覺不適，以后可在勞累時或輕度勞動時出現氣急、心悸、胸悶、呼吸困難等癥狀。心臟重量增加，各心腔擴大，心肌灰白而松弛；室壁厚度近乎正常，心內膜也可增厚，可有心腔內附壁血栓，常有心肌纖維化，也可心壁成片受損，心臟起搏系統
關于圍產期心肌病的基本介紹
指發生于妊娠晚期至產后6個月內的擴張性心肌病，其特征為既往無心血管疾病病史的孕婦，出現心肌收縮功能障礙和充血性心力衰竭。確切病因不清，可能與病毒感染、免疫、高血壓、肥胖、營養不良及遺傳等因素有關。發生于妊娠晚期占10%，產褥期及產后3個月內最多，約占80%，產后3個月以后占10%。 臨床表現不
治療遺傳性血色病的介紹
對血色病患者來說,放血是最簡單的排鐵療法,并可提高存活率,但不能改變肝細胞癌的發生率.在診斷確立后,放血療法應盡快開始.每周放血約500ml(約250mg鐵)直到血清鐵正常,轉鐵蛋白飽和度降低50%.當鐵貯備正常時,可進一步放血以維持轉鐵蛋白飽和度
關于結節病性心肌病的診斷介紹
1、診斷 X線胸片、心電圖有助于診斷。診斷有困難時，可行心內膜心肌活檢，但取材應全面。年輕人有擴張型心肌病或持續性室性心動過速者，應考慮是否有結節病性心肌病。心臟結節病按Fleming制定的診斷標準為： ①有心臟結節病的表現：傳導阻滯；陣發性心律失常；心力衰竭；ST段和T波異常。 ②臨床上
關于結節病性心肌病的檢查介紹
1.X線胸片 可顯示心臟呈輕至中度增大或右心增大、充血性心力衰竭、心包積液以及左心室壁瘤等改變。此外，尚可檢獲肺門淋巴結腫大、肺實質浸潤以及網狀結節陰影，后者為肺組織受累的重要標志。 2.心電圖 半數以上結節病患者存在包括復極異常、心律失常，偶可呈透壁心肌梗死樣改變等異常心電圖。確診或疑似
關于遺傳性血色病的診斷依據
由于血色病的病情隱匿,進展緩慢,組織受累程度多變,本病常在組織顯著受損后的病程后期作出診斷.并應排除非遺傳性鐵負荷過度如先天性溶血性貧血(鐮狀細胞貧血,地中海貧血). 遺傳性血色病血清鐵增高(>300mg/dl),血清轉鐵蛋白飽和度是一項反映鐵增加的敏感指標,當>50%有診斷價值.血清鐵蛋
關于限制型心肌病的基本介紹
限制型心肌病（RCM）是以心內膜及心內膜下心肌纖維化，引起心臟舒張期難于舒展及充盈受限，心臟舒張功能嚴重受損，而收縮功能保持正常或僅輕度受損的心肌病。在3種類型原因不明的心肌病中，限制型心肌病遠較擴張型及肥厚型少見。本病主要指在熱帶地區發生的心內膜心肌纖維化和溫帶地區多見的嗜酸性粒細胞增多性心肌
關于擴張性心肌病的檢查方式介紹
1.X線檢查 心臟擴大為突出表現，以左心室擴大主，伴以右心室擴大，也可有左心房及右心房擴大。 2.心電圖 不同程度的房室傳導阻滯，右束支傳導阻滯常見。廣泛ST-T改變，左心室高電壓，左房肥大，由于心肌纖維化可出現病理性Q波，各導聯低電壓。 3.超聲心動圖 左心室明顯擴大，左心室流出道擴
關于擴張性心肌病的心衰治療介紹
（1）必須十分強調休息及避免勞累，如有心臟擴大、心功能減退者更應注意，宜長期休息，以免病情惡化。 （2）有心力衰竭者采用強心藥、利尿藥和擴血管藥。由于心肌損壞較廣泛，洋地黃類、利尿藥有益；在低腎小球濾過時，氫氯噻嗪可能失效。此時，需用襻利尿藥，如呋塞米。擴血管藥，如血管緊張素轉換酶抑制劑。用時
關于肥厚性心肌病的診斷治療介紹
一、診斷 根據病因、臨床表現及實驗室檢查即可做出診斷。 二、治療 肥厚型心肌病發展緩慢，預后較好，但由于心律失常，可致猝死，生活上應注意避免過勞，防止過度精神緊張，β受體阻滯劑，心得安可降低心肌收縮力，減輕左心室流出道梗阻改善左心室壁順應性及左心室充盈，也具有抗心律失常作用。 外科手術治
血色病性骨關節病的病因
由自發性或繼發性的原因，引起鐵代謝異常使體內鐵含量過高所致，主要是在滑膜細胞內有大量含鐵血黃素沉積，有些關節軟骨發生鈣化，關節液內有焦磷酸鈣結晶。[1]
關于梗阻性肥大性心肌病的病理介紹
肥厚型梗阻性心肌病左心室梗阻病變的程度輕重不一。典型的病變以心室間隔上部肥厚最為顯著，縱向切開心室間隔，肥厚的心肌即向左、右心室腔膨出。心室間隔最厚部位處于二尖瓣前瓣葉游離緣的下方，心室間隔在該處因與前瓣葉互相沖撞而呈現局限性纖維化內膜增厚。肥厚的心室間隔心肌的厚度向上（主動脈瓣環），向下（心尖
關于小兒肥厚型心肌病的基本介紹
肥厚型心肌病(HCM)是一種遺傳性疾病，其特征為心室肥厚，心腔無擴大，HCM又稱特發性主動脈瓣下狹窄(ISS)和不對稱性室間隔肥厚(ASH)，臨床表現多樣化，是較大兒童及青少年猝死原因之一，小兒肥厚型心肌病包括一組不同病因的疾病，其特征是具有異常的不能解釋的心室肥厚而心腔不擴大，以左心受累為主，
關于淀粉樣心肌病的基本信息介紹
心臟受累見于絕大多數AL，少數AA和部分ATTR淀粉樣變患者，淀粉樣蛋白主要沉積在心肌和傳導系統，導致心臟舒張功能障礙，充血性心力衰竭和心律失常，包括傳導阻滯，房性和室性快速心律失常，淀粉樣蛋白在心室肌沉積引起心臟擴大，心室壁增厚及心室腔縮小（或正常），主要表現為伴舒張功能異常的限制性心肌病，而
甲旁亢性心肌病的基本信息介紹
甲狀旁腺功能亢進（甲旁亢）是甲狀旁腺激素（PTH）分泌過多引起的高血鈣及低血磷為特征性臨床表現的一組癥候群。本病以女性多見，男女比大致為1:3。發病高峰年齡為50歲。主要表現有廣泛骨骼脫鈣、泌尿系統多發結石及腎小管功能受損、神經肌肉應激性降低等癥狀，尚有心血管系統受累表現，包括高血壓、心律失常、
關于老年擴張性心肌病的檢查方式介紹
血沉增快，心力衰竭肝淤血時肝功能SGPT，SGOT及球蛋白增高，偶見血清心肌酶輕度增高。 1、老年擴張性心肌病的心電圖檢查： 以多樣性，復雜性，缺乏特異性為特征，因本病早期既有心肌超微結構的異常，如心肌細胞變性，心肌纖維化，心肌纖維排列紊亂，使心肌細胞出現電的不穩定性，故在病程早期可出現各種